Myelodysplastiese sindroom

Wat is dit ?

Myelodysplastiese sindroom is 'n siekte van die bloed. Hierdie patologie veroorsaak 'n afname in die aantal bloedselle wat in omloop is. Hierdie sindroom word ook genoem: myelodysplasie.

In 'n 'gesonde' organisme produseer die beenmurg verskillende soorte bloedselle:

- rooibloedselle, wat die toevoer van suurstof na die hele liggaam toelaat;

- witbloedselle, wat die liggaam in staat stel om teen eksogene middels te veg en sodoende die risiko van infeksie te vermy;

- bloedplaatjies, wat toelaat dat bloedklonte vorm en in die stollingsproses ter sprake kom.

In die geval van pasiƫnte met myelodysplastiese sindroom, kan die beenmurg nie meer normaalweg hierdie rooibloedselle, witbloedselle en bloedplaatjies produseer nie. Bloedselle word abnormaal geproduseer, wat lei tot hul onvolledige ontwikkeling. Onder hierdie ontwikkelingsomstandighede bevat die beenmurg 'n versameling abnormale bloedselle wat dan na die hele bloedstroom versprei word.

Hierdie tipe sindroom kan Ć³f stadig ontwikkel Ć³f aggressiewer ontwikkel.

 Daar is verskillende tipes van die siekte: (2)

  • vuurvaste bloedarmoede, in hierdie geval word slegs die produksie van rooibloedselle beĆÆnvloed;
  • vuurvaste sitopenie, waar al die selle (rooibloedselle, witbloedselle en bloedplaatjies) beĆÆnvloed word;
  • vuurvaste bloedarmoede met oormatige ontploffings, wat ook rooibloedselle, witbloedselle en bloedplaatjies aantas en lei tot 'n verhoogde risiko om akute leukemie te ontwikkel.

Myelodysplastiese sindroom kan mense van alle ouderdomme beĆÆnvloed. Die proefpersone wat die meeste geraak word, is egter tussen 65 en 70 jaar oud. Slegs een uit elke vyf pasiĆ«nte onder die ouderdom van 50 word deur hierdie sindroom geraak. (2)

simptome

Die meeste mense met die siekte het eers ligte tot ligte simptome. Hierdie kliniese manifestasies word vervolgens ingewikkeld.

Simptome van die siekte hou verband met die verskillende soorte bloedselle wat geraak word.

As die rooibloedselle beĆÆnvloed word, is die gepaardgaande simptome:

  • moegheid;
  • swakhede;
  • asemhalingsprobleme.


In die geval van die witbloedselle, lei die kliniese manifestasies tot:

  • 'n verhoogde risiko vir infeksies wat verband hou met die teenwoordigheid van patogene (virusse, bakterieĆ«, parasiete, ens.).

Wat die ontwikkeling van bloedplaatjies betref, sien ons gewoonlik:

  • erger bloeding en die voorkoms van kneusplekke sonder onderliggende rede.

Sommige vorme van myelodysplastiese sindroom is soortgelyk aan kliniese manifestasies wat vinniger ontwikkel as ander.

Daarbenewens het sommige pasiƫnte moontlik nie kenmerkende simptome nie. Die diagnose van die siekte word dus gemaak nadat 'n bloedtoets uitgevoer is, wat 'n abnormaal lae vlak van bloedselle in sirkulasie en hul misvorming toon.

Simptome van die siekte hou direk verband met die tipe daarvan. In die geval van vuurvaste bloedarmoede, is die simptome wat ontwikkel is in wese moegheid, swakheidsgevoelens en die moontlikheid van asemhalingsprobleme. (2)

Sommige mense met myelodysplastiese sindroom kan akute myeloĆÆde leukemie ontwikkel. Dit is 'n kanker van die witbloedselle.

Die oorsprong van die siekte

Die presiese oorsprong van myelodysplastiese sindroom is nog nie heeltemal bekend nie.

'N Oorsaak -gevolg -verband is egter voorgehou vir blootstelling aan sekere chemiese verbindings, soos benseen, en die ontwikkeling van die patologie. Hierdie chemiese stof, geklassifiseer as kankerverwekkend vir mense, kom wyd voor in die industrie vir die vervaardiging van plastiek, rubber of in die petrochemiese industrie.

In seldsame gevalle kan die ontwikkeling van hierdie patologie verband hou met radioterapie of chemoterapie. Dit is twee metodes wat wyd gebruik word in die behandeling van kanker. (2)

Risikofaktore

Die risikofaktore vir die siekte is:

- blootstelling aan sekere chemikalieƫ, soos benseen;

- primĆŖre behandeling met chemoterapie en / of bestraling.

Voorkoming en behandeling

Die diagnose van myelodysplastiese sindroom begin met 'n bloedtoets sowel as die ontleding van beenmurgmonsters. Hierdie toetse help om die aantal normale en abnormale bloedselle te bepaal.

Beenmurgontleding word onder plaaslike verdowing uitgevoer. 'N Voorbeeld daarvan word gewoonlik uit die heup van die proefpersoon geneem en onder 'n mikroskoop in die laboratorium ontleed.

Die behandeling van die siekte hang direk af van die tipe siekte en die spesifieke toestande vir die individu.

Die doel van die behandeling is om die normale vlak van bloedselle in sirkulasie en hul vorm te herstel.

In die konteks waar die pasiƫnt 'n vorm van die siekte het met 'n lae risiko om in kanker te verander, is die voorskrif van 'n spesifieke behandeling nie noodwendig effektief nie, maar vereis slegs gereelde monitering deur bloedtoetse.

 Behandeling vir meer gevorderde vorme van die siekte is:

  • bloedoortapping;
  • middels om yster in die bloed te reguleer, gewoonlik nadat 'n bloedoortapping uitgevoer is;
  • die inspuiting van groeifaktore, soos eritropoĆ«tien of G-CSF's, om die groei van bloedselle te versterk en die beenmurg te help om bloedselle te produseer;
  • antibiotika, vir die behandeling van infeksies wat veroorsaak word deur 'n tekort aan witbloedselle.

Daarbenewens verminder die tipe middels: anti-timosiet-immunoglobuliene (ATG) of siklosporien die aktiwiteit van die immuunstelsel, wat die beenmurg in staat stel om bloedselle te vervaardig.

Vir vakke met 'n aansienlike risiko om kanker te ontwikkel, kan chemoterapie voorgeskryf word of selfs 'n stamseloorplanting.

Chemoterapie vernietig onvolwasse bloedselle deur hul groei te stop. Dit kan oraal (tablette) of binneaars voorgeskryf word.

Hierdie behandeling word dikwels geassosieer met:

- sitarabien;

- fludarabien;

- daunorubisien;

- clofarabine;

- l'azacitidine.

Stamseloorplanting word gebruik in ernstige vorme van die siekte. In hierdie konteks word die oorplanting van stamselle verkieslik by jong proefpersone uitgevoer.

Hierdie behandeling word gewoonlik gekombineer met chemoterapie en / of vroeƫ bestraling. Na die vernietiging van bloedselle wat deur die sindroom geraak word, kan 'n oorplanting van gesonde selle effektief wees. (2)

Lewer Kommentaar