Anemie behels per definisie 'n afname in rooibloedselle, of hemoglobienvlakke. Die term "hemolitiese anemie" omvat verskillende tipes bloedarmoede waar rooibloedselle vroegtydig in die bloed vernietig word. Die term "hemolise" beteken vernietiging van rooibloedselle (hemo = bloed; lysis = vernietiging).

Die beenmurg het 'n sekere reserwekapasiteit. Dit wil sê, dit kan die produksie van rooibloedselle tot 'n sekere vlak verhoog om te kompenseer vir die toenemende vernietiging daarvan. Normaalweg sirkuleer rooibloedselle ongeveer 120 dae in die bloedvate. Aan die einde van hul lewens word hulle deur die milt en die lewer vernietig (sien ook die anemieblad - oorsig). Die versnelde vernietiging van rooibloedselle is 'n belangrike stimulus in die produksie van nuwe rooibloedselle, wat bemiddel word deur 'n hormoon wat deur die niere geproduseer word, eritropoëtien (EPO). In sommige gevalle kan die beenmurg soveel rooibloedselle produseer as die hoeveelheid wat abnormaal vernietig word, sodat die hemoglobienvlak nie daal nie. Ons praat van vergoed hemolise, sonder bloedarmoede. Dit is belangrik omdat daar sekere faktore is wat die situasie kan laat ontbind in faktore wat die produksie van EPO kan belemmer, soos swangerskap, nierversaking, foliensuurtekort of akute infeksie.

oorsake

Hemolitiese anemie word algemeen geklassifiseer volgens of dit veroorsaak word deur 'n rooibloedsel wat abnormaal is (intrakorpuskulêr), of 'n faktor wat buite die rooibloedsel (ekstrakorpuskulêr) is. Daar word ook onderskeid getref tussen oorerflike en verworwe hemolitiese anemie.

Oorerflike en intrakorpuskulêre oorsake

• Hemoglobinopatie (bv. Sekelselanemie, ens.)
• Ensimopatiee (bv. G6-PD-tekort)
• Membraan- en sitoskeletale afwykings (bv. Aangebore sferositose)

Oorerflike en ekstrakorpuskulêre oorsaak

• Familiale hemolitiese-uremiese sindroom (atipies)

Verworwe en intrakorpuskulêre oorsaak

• Paroksismale nagmaalhemoglobinurie

Verworwe en ekstrakorpuskulêre oorsaak

• Meganiese vernietiging (mikroangiopatie)
• Giftige middels
• farmaseutiese produkte
• infeksies
• Immunologies

Kom ons bespreek dan 'n paar voorbeelde, aangesien dit onmoontlik is om dit almal in die konteks van hierdie dokument te beskryf.

Immunologiese hemolitiese anemieë:

Outo -immuun reaksies. In hierdie geval produseer die liggaam om verskillende redes teenliggaampies teen sy eie rooibloedselle: dit word outo -teenliggaampies genoem. Daar is twee tipes: dié met warm outo -teenliggaampies en diegene met koue outo -teenliggaampies, afhangende van of die optimale temperatuur vir teenliggaamaktiwiteit 37 ° C of 4 ° C is. Hierdie onderskeid is belangrik omdat die behandeling van vorm tot vorm verskil.

- Warm outo -teenliggaampies: raak veral volwassenes en veroorsaak chroniese en soms ernstige hemolitiese bloedarmoede. Hulle verteenwoordig 80% van outo -immuun hemolitiese anemieë. In die helfte van die gevalle kan dit veroorsaak word deur sekere middels (alfa-metyldopa, L-dopa) of sekere siektes (eierstokkanker, limfoproliferatiewe sindroom, ens.). Dit word 'sekondêre' outo -immuun hemolitiese anemieë genoem, aangesien dit as gevolg van 'n ander siekte voorkom.

-Koue outo-teenliggaampies: word geassosieer met akute episodes van vernietiging van rooibloedselle wat veroorsaak word deur koue. In 30% van die gevalle het ons te doen met 'n sekondêre outo -immuunreaksie wat verklaar kan word deur 'n virusinfeksie of 'n mycoplasma, 'n intermediêre mikro -organisme tussen virusse en bakterieë.

Immunoallergiese reaksies. In die geval van immunoallergiese (nie-outo-immuun) geneesmiddelhemolise, val die teenliggaampies nie rooibloedselle aan nie, maar sekere middels: penisillien, cefalotien, kefalosporiene, rifampisien, fenasetien, kinien, ens.

Aangebore hemolitiese anemieë:

Daar is drie noodsaaklike komponente in rooibloedselle. Daar is hemoglobien, die membraan-sitoskelet-kompleks en die ensiematiese "masjinerie" om dit alles te laat werk. Genetiese afwykings in enige van hierdie drie faktore kan hemolitiese anemie veroorsaak.

Oorerflike afwykings van die membraan van rooibloedselle. Die belangrikste is aangebore sferositose, so genoem as gevolg van die sferiese vorm wat dan die rooibloedselle kenmerk en wat hulle besonder broos maak. Dit kom relatief gereeld voor: 1 uit 5000 gevalle. Verskeie genetiese afwykings is betrokke, die klassieke vorm is outosomaal oorheers, maar daar bestaan ​​ook resessiewe vorme. Dit kan sekere komplikasies veroorsaak: galstene, sere op die bene.

Ensimopatiee. Daar is verskillende vorme van ensiemtekort wat hemolitiese anemie kan veroorsaak. Hulle is oor die algemeen oorerflik. Die algemeenste is 'n tekort aan 'n ensiem genaamd "glukose-6-fosfaat dehidrogenase", wat voortydige vernietiging van rooibloedselle en gevolglik hemolitiese anemie veroorsaak.

Die betrokke genetiese defek hou verband met die X -chromosoom, daarom kan slegs mans geraak word. Vroue kan die genetiese defek dra en dit aan hul kinders oordra. By mense met hierdie ensiemtekort kom hemolitiese anemie die algemeenste voor na blootstelling aan oksideermiddels.

Mense met G6PD -tekort kan akute hemolise ontwikkel as hulle aan sekere middels blootgestel word, soos:

-verbruik van die verskeidenheid boontjies wat kleingraanboontjies genoem word (verslawende faba) of blootstelling aan stuifmeel van die plant (hierdie boontjie word gebruik vir veevoer). Hierdie kontak lei tot akute hemolitiese anemie, ook bekend as favisme.

-die gebruik van sekere middels: malaria, metyldopa (verlaag bloeddruk), sulfonamiede (antibakteriese middels), aspirien, nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels, kinidien, kinien, ens.

- blootstelling aan sekere chemikalieë, soos motbolle.

- sekere infeksies.

Hierdie siekte word gereeld gediagnoseer by mense uit die Middellandse See -kom (veral die Griekse Eilande) sowel as swart mense in Afrika en die Verenigde State (waar die voorkoms daarvan 10% tot 14% is). In sommige dele van die wêreld het 20% of meer van die bevolking dit.

Hemoglobinopatieë. Term wat gebruik word om genetiese siektes te beskryf waar die produksie van hemoglobien in rooibloedselle beïnvloed word. Sekelselanemie (sekelselanemie) en thalassemie is die twee hoofkategorieë hemoglobinopatieë.

Sikkelcelarmoede (sekelselanemie)^4,5. Hierdie relatief ernstige siekte hou verband met die teenwoordigheid van 'n abnormale hemoglobien genaamd hemoglobien S. Dit verdraai die rooibloedselle en gee hulle die vorm van 'n halfmaan of 'n seis (sekelsel), benewens dat hulle sterf. voortydig. Sien die vel Sekelselanemie.

talassemie. Hierdie ernstige siekte is baie wydverspreid in sekere lande van die wêreld en hou verband met 'n genetiese afwyking wat die produksie van hemoglobien beïnvloed, hierdie bloedpigment in rooibloedselle wat suurstof na organe vervoer. Rooibloedselle wat geraak word, is broos en word vinnig afgebreek. Die term "thalassemie" kom van die Griekse woord "thalassa", wat "see" beteken, soos dit die eerste keer waargeneem is by mense uit die Middellandse See -kom. Die genetiese defek kan twee plekke in die sintese van hemoglobien beïnvloed: die alfa -ketting of die beta -ketting. Afhangende van die tipe ketting wat geraak word, is daar twee vorme van thalassemie: alfa-thalassemie en beta-thalassemie.

Ander oorsake

Meganiese oorsake. Rooibloedselle kan beskadig word tydens sekere behandelings wat verband hou met meganiese toestelle:

- prostese (kunsmatige kleppe vir die hart, ens.);

- suiwering van ekstrakorporeale bloed (hemodialise);

-masjien om die bloed te suurstof (gebruik in hart-longoperasies), ens.

Selde kan 'n marathonloper meganiese hemolise ondervind, aangesien die kapillêre in die voete herhaaldelik verpletter word. Hierdie situasie is ook beskryf na sekere baie langdurige rituele danse, op kaal voete.

Blootstelling aan giftige elemente.

– Industriële of huishoudelike giftige produkte: anilien, arseenwaterstof, nitrobenseen, naftaleen, paradikloorbenseen, ens.

- Giftige dier: spinnekopbyt, perdebysteek, slanggif.

- Plant giftig: sekere swamme.

Infeksies.Erge gastro -enteritis veroorsaak deur En coli, infeksies wat veroorsaak word deur pneumokokke of stafilokokke, hepatitis, tifus, malaria, ens. Malaria (of malaria) is die belangrikste oorsaak in hierdie kategorie. Malaria word veroorsaak deur 'n parasiet wat binne -in die rooibloedselle groei.

Hiperfunksie van die milt. Dit is normaal dat rooibloedselle in die milt vernietig word na hul reis van 120 dae, maar as hierdie orgaan oormatig funksioneer, is die vernietiging te vinnig en ontstaan ​​hemolitiese bloedarmoede.

Hhemoglobinurie paroksismale nagtelike. Hierdie chroniese siekte hou verband met die teenwoordigheid van hemoglobien in die urine as gevolg van oormatige vernietiging van rooibloedselle. Aanvalle in die nag word veroorsaak deur spanning, immuunstelsel stimulasie of sekere medikasie. Soms veroorsaak die siekte laer rugpyn en ongemak.

Moontlike komplikasies: trombose, beenmurghypoplasie, sekondêre infeksies.

• Diegene wat verband hou met 'n lae vlak van rooibloedselle: bleek gelaatskleur, moegheid, swakheid, duiseligheid, vinnige hartklop, ens.
• Geelsug.
• Donker urine.
• Vergroting van die milt.
• Diegene wat spesifiek is vir elke vorm van hemolitiese anemie. Sien “Mediese beskrywing”.

Vir aangebore vorme van hemolitiese anemie:

• Diegene met 'n familiegeskiedenis.
• Mense uit die Middellandse See -kom, Afrika, Suid- en Suidoos -Asië en die Wes -Indiese Eilande.

• By mense met 'n tekort aan die ensiem glukose-6-fosfaat dehidrogenase: blootstelling aan oksideermiddels (sekere middels, veldboontjies, ens.).
• Vir ander vorme van hemolitiese anemie:

  - Sekere siektes: hepatitis, streptokokke infeksie of E. coliouto -immuun siektes (soos lupus), eierstokkanker.

  - Sekere middels (teen malaria, penisillien, rifampisien, sulfonamiede, ens.) Of toksiese middels (anilien, arseenwaterstof, ens.).

  - Sekere meganiese toestelle wat in medisyne gebruik word: kunsmatige kleppe, toestelle vir die suiwering of suurstof van die bloed.

  - Spanning.

• Op die oomblik is dit onmoontlik om oorerflike vorme te voorkom, behalwe deur 'n genetiese berader te raadpleeg voordat u 'n kind verwek. Die spesialis sal die risiko's van die geboorte van 'n kind met hemolitiese bloedarmoede kan bepaal wanneer een of albei van die potensiële ouers 'n familiegeskiedenis het (sien ook Sikkel -anemie vir meer inligting oor die genetiese risiko's met betrekking tot hierdie vorm) hemolitiese anemie).
• As 'n spesifieke stof verantwoordelik is vir die siekte, moet dit vermy word om herhaling te voorkom.
• Vir baie vorme van hemolitiese bloedarmoede is dit ook belangrik om te beskerm teen sekere infeksies.

Dit wissel na gelang van die tipe hemolitiese anemie.

• Behandeling is in die eerste plek gebaseer op algemene ondersteuning aan die liggaam en die onderliggende oorsaak, indien moontlik
• 'N Aanvulling van foliensuur word gewoonlik aangedui vir pasiënte met chroniese hemolitiese anemie.
• Inenting teen algemene infeksies is belangrik vir pasiënte met verswakte immuunverdediging, veral by mense met miltektomie (verwydering van milt)⁶)
• Bloedoortappings word soms aangedui
• Soms word splenektomie voorgestel⁷, veral by mense met oorerflike sferositose, talassemieë wat dikwels bloedoortappings benodig, maar soms ook in ander vorme van chroniese hemolitiese anemie. Rooibloedselle word in groot mate in die milt vernietig.
• Kortisoon word soms voorgeskryf vir outo -immuunarmoede met warm teenliggaampies en vir koue teenliggaamarmoede. Dit word soms gebruik in gevalle van paroksismale nagtelike hemoglobinurie, en veral vir trombotiese trombositopeniese purpura. Sterker immuunonderdrukkende middels, soos rituximab⁸intraveneuse immunoglobuliene, azathioprine, siklofosfamied en siklosporien kan oorweeg word by immunologiese hemolitiese anemieë. Soms word plasmaferese gebruik, veral in die geval van hierdie trombotiese trombositopeniese purpura.

As deel van die kwaliteitsbenadering nooi Passeportsanté.net u uit om die mening van 'n gesondheidswerker te ontdek. Dr Dominic Larose, noodgeneesheer, gee u sy mening oor die hemolitiese anemie :

Die enigste onkonvensionele behandelings wat geïdentifiseer word, het betrekking op sekelsel -anemie. Sien hierdie blad vir meer besonderhede.