Wat is die siekte van Behçet?

Wat is die siekte van Behçet?

Behçet se siekte is 'n siekte wat verband hou met ontsteking van die bloedvate. Dit word hoofsaaklik gemanifesteer deur kanker in die mond of op die geslagsdele, maar ook deur skade aan die oë, vel of gewrigte. Ernstiger manifestasies bestaan ​​uit neurologiese of spysverteringskade, veneuse trombose en arteriële aneurismes asook sekere oftalmologiese skade wat blindheid kan veroorsaak. Die behandeling is hoofsaaklik simptomaties en kan kolchisien en kortikosteroïede insluit met of sonder immuunonderdrukkers vir meer ernstige manifestasies.

Wat is die siekte van Behçet?

Hierdie siekte is die eerste keer beskryf deur die dermatoloog Behçet in 1934. Dit dui op 'n inflammatoriese afwyking wat vaskulitis, dit wil sê ontsteking, van die are en / of are van klein of groot kaliber kan insluit. , sowel as trombose, dit wil sê bloedklonte vorm ook in die are en / of are.

Behçet se siekte kom veral voor in die Middellandse See -kom en in Japan. Dit raak mans en vroue, maar is meer geneig by mans. Dit kom gewoonlik tussen die ouderdomme van 18 en 40 voor en kan by kinders gesien word. 

Dit ontwikkel in spore, afgewissel met periodes van remissie. Dit kan soms dodelik wees as gevolg van neurologiese komplikasies, vaskulêre (gebreekte aneurisme) of spysverteringskanale. 'N Groot aantal pasiënte gaan uiteindelik in remissie.

Wat is die oorsake van Behçet se siekte?

Die oorsaak van Behçet se siekte is onbekend. 

Immunologiese snellers, insluitend outo -immuun snellers, en virale (bv. Die herpesvirus) of bakteriële (bv. Streptokokke) kan betrokke wees. Die HLA-B51-alleel is 'n belangrike risikofaktor. In werklikheid dra die draers van hierdie alleel die risiko om die siekte 1,5 tot 16 keer hoër te ontwikkel in vergelyking met nie-draers.

Wat is die simptome van Behçet se siekte?

Die kliniese manifestasies van Behçet se siekte is uiteenlopend en kan in die daaglikse aktiwiteite uitskakel. Dit sluit in:

  • velbeskadiging soos mondsere in 98% van die gevalle, genitale kankerwonde in 60% van die gevalle en verkieslik by mans op die skrotum, pseudo-follikulitis, dermo-hipodermiese knolle in 30 tot 40% van die gevalle;
  • gewrigskade, soos artralgie en inflammatoriese oligoartritis van die groot gewrigte (knieë, enkels), kom in 50% van die gevalle voor;
  • spierskade, redelik skaars;
  • oogskade, soos uveïtis, hipopyon of choroiditis, kom in 60% van die gevalle voor en veroorsaak ernstige komplikasies soos katarak, gloukoom, blindheid;
  • neurologiese skade kom in 20% van die gevalle voor. Opvlam begin dikwels met koors en hoofpyn. Dit sluit in meningoencefalitis, skade aan die kraniale senuwees, tromboflebitis van die serebrale sinusse;
  • vaskulêre skade: veneuse trombose, dikwels oppervlakkig, kom in 30 tot 40% van die gevalle voor; arteriële skade, skaars, soos inflammatoriese arteritis of aneurisme;
  • hartstoornisse, skaars, soos miokarditis, endokarditis of perikarditis; 
  • gastro -intestinale afwykings, skaars in Europa, word gemanifesteer deur ongemak in die buik, buikpyn en diarree met dermsere, soortgelyk aan die uitbrake van Crohn se siekte of ulseratiewe kolitis;
  • ander seldsame afwykings is moontlik, veral nier en testikel.

Hoe om die siekte van Behçet te behandel?

Daar is geen geneesmiddel vir Behçet se siekte nie. Die beskikbare behandelings het ten doel om die siekte te beheer deur inflammasie te verminder.

Die behandeling van Behçet se siekte is multidissiplinêr (huisarts, oogarts, internis, ens.). Behandeling hang af van kliniese manifestasies:

  • kolgisien (1 tot 2 milligram per dag) bly die basis van behandeling, veral vel- en gewrigskade. Dit kan voldoende wees in sagte vorms;
  • neurologiese, oog- en vaskulêre skade vereis behandeling met kortikosteroïede of immuunonderdrukkers (siklofosfamied, azathioprien, mikofenolaatmofetil, metotreksaat) deur die stelsel;
  • in sekere ernstige oogvorme kan alfa -interferon gebruik word deur subkutane inspuitings;
  • anti-TNF alfa-teenliggaampies word toenemend gebruik in ernstige vorme van die siekte of vorms wat bestand is teen vorige behandelings;
  • plaaslike behandelings, veral oogvorme, kan nuttig wees (oogdruppels gebaseer op kortikosteroïede gekombineer met oogdruppels om die pupil te verwyd om komplikasies van uveïtis te voorkom);
  • orale antistolmiddels wat bedoel is om die bloed te verdun, word gebruik om trombose te behandel.

Terselfdertyd word aanbeveel om op te hou rook, aangesien tabak 'n risikofaktor is vir die verergering van vaskulêre siektes. Die gebruik van kortikosteroïede, veral in hoë dosisse, moet gepaard gaan met 'n dieet wat min suikers en soute bevat. In die geval van gewrigspyn kan oefeninge van matige intensiteit, afgesien van die druk, help om die buigsaamheid van die gewrigte en spierkrag te behou.

Aangesien Behçet se siekte angs kan veroorsaak en u selfbeeld kan verander, kan sielkundige ondersteuning u help om u siekte beter te aanvaar en daagliks so goed as moontlik die hoof te bied.

Lewer Kommentaar