West -sindroom, ook genoem infantiele spasmas, is 'n seldsame vorm van epilepsie by babas en kinders wat in die eerste lewensjaar begin, gewoonlik tussen 4 en 8 maande oud. Dit word gekenmerk deur spasmas, arrestasie of selfs agteruitgang van die psigomotoriese ontwikkeling van die baba en abnormale breinaktiwiteit. Die prognose is baie veranderlik en hang af van die onderliggende oorsake van die spasmas, wat veelvoudig kan wees. Dit kan ernstige motoriese en intellektuele gevolge veroorsaak en tot ander vorme van epilepsie vorder.

Spasmas is die eerste dramatiese manifestasies van die sindroom, hoewel die gewysigde gedrag van die baba dit moontlik binnekort voorafgegaan het. Dit kom gewoonlik tussen 3 en 8 maande voor, maar in seldsame gevalle kan die siekte vroeër of later voorkom. Baie kort spierkontraksies (een tot twee sekondes) geïsoleer, meestal by ontwaking of na eet, gee geleidelik plek vir spasmas wat 20 minute kan duur. Die oë word soms teruggerol tydens die aanval.

Spasmas is slegs sigbare tekens van 'n permanente disfunksie in breinaktiwiteit wat dit beskadig, wat lei tot vertraagde psigomotoriese ontwikkeling. Die voorkoms van krampe gaan dus gepaard met die stagnasie of selfs die agteruitgang van die reeds opgeboude psigomotoriese vermoëns: interaksies soos glimlagte, gryp en manipulasie van voorwerpe ... Elektro -ensefalografie onthul chaotiese breingolwe wat na verwys word as hipsaritmie.

Spasmas is te wyte aan die gebrekkige aktiwiteit van neurone wat skielike en abnormale elektriese ontladings vrystel. Baie onderliggende afwykings kan die oorsaak van West-sindroom wees en kan by ten minste driekwart van die kinders wat geraak word, geïdentifiseer word: geboorte trauma, breinfout, infeksie, metaboliese siekte, genetiese defek (byvoorbeeld Down-sindroom), neuro-kutane afwykings ( Bourneville se siekte). Laasgenoemde is die mees algemene siekte wat verantwoordelik is vir West -sindroom. Daar word gesê dat die oorblywende gevalle 'idiopaties' is omdat dit sonder 'n duidelike rede of 'kriptogeen' voorkom, dit wil sê waarskynlik gekoppel aan 'n afwyking wat ons nie weet hoe om vas te stel nie.

West se sindroom is nie aansteeklik nie. Dit raak seuns 'n bietjie meer gereeld as meisies. Dit is omdat een van die oorsake van die siekte verband hou met 'n genetiese defek wat verband hou met die X -chromosoom wat mans meer gereeld as vroue aantas.

Die siekte kan nie opgespoor word voordat die eerste simptome verskyn nie. Die standaard behandeling is om daagliks 'n anti-epileptiese middel deur die mond te neem (Vigabatrin word die meeste voorgeskryf). Dit kan gekombineer word met kortikosteroïede. Chirurgie kan ingryp, maar buitengewoon, as die sindroom gekoppel is aan gelokaliseerde breinskade, kan die verwydering daarvan die kind se toestand verbeter.

Die prognose is baie veranderlik en hang af van die onderliggende oorsake van die sindroom. Dit is des te beter as die baba oud is ten tye van die aanvang van die eerste krampe, die behandeling vroeg is en die sindroom idiopaties of kriptogeen is. 80% van die kinders wat geraak word, het gevolge wat soms onomkeerbaar en min of meer ernstig is: psigomotoriese afwykings (vertraging in praat, loop, ens.) En gedrag (terugtrekking in homself, hiperaktiwiteit, aandaggebrek, ens.). (1) Kinders met West-sindroom is gereeld geneig tot epileptiese siektes, soos Lennox-Gastaut-sindroom (SLG).