Vaskulitis van klein kapillêre

Vaskulitis van klein kapillêre

Vaskulitis van klein kapillêre  

Dit is 'n groot groep vaskulitis van die wand van arteriole, venules of kapillêre, waarvan die prognose baie veranderlik is, afhangende van of dit suiwer of sistemiese kutane vaskulitis is.

Die algemeenste kliniese aspek is die purpura (pers vlekke wat nie vervaag as dit ingedruk word nie) wat bult en infiltreer, veral in die onderste ledemate, vererger deur te staan, wat verskillende vorme kan aanneem (petekiaal en ekchimoties, nekroties, pustulêr ...) of liveo, vorm 'n soort pers maas (liveo reticularis) of gevlekte (liveo racemosa) op die bene. Ons kan ook die verskynsel van Raynaud waarneem ('n paar vingers word wit in die koue).

Purpura en liveo kan geassosieer word met ander letsels op die vel (papules, knolle, nekrotiese letsels, bloedborrels), vaste urtikaria wat nie jeuk nie.

Die teenwoordigheid van manifestasies buite die vel vorm 'n gravitasiefaktor, wat die teenwoordigheid van vaskulêre betrokkenheid in die organe toon:

  • gewrigspyn,
  • buikpyn, swart stoelgang, versteurings,
  • perifere neuropatie
  • edeem van die onderste ledemate,
  • Hiper bloeddruk,
  • asemhalingsprobleme, asma, bloedhoes ...

Die dokter skryf ondersoeke voor om die oorsaak en tekens van erns te ondersoek: bloedtoets met bloedtelling, ontsteking, lewer- en niertoetse, ens. long x-straal in geval van asemhalingsprobleme, ens.).

Vaskulitis veroorsaak deur infeksie:

  • bakteries: streptokokke, gram-negatiewe kokke (gonokokke en meningokokke)
  • viraal: hepatitis, aansteeklike mononukleose, MIV, ens.
  • parasities: malaria ...
  • swam: Candida albicans ...

Vaskulitis wat verband hou met immunologiese afwykings

  • Tipe II (gemengde monoklonale) en III (gemengde poliklonale) kryoglobulinemie, wat verband hou met outo -immuun siekte, infeksie (veral hepatitis C) of bloedsiekte
  • Hypocomplementémie (Mac Duffie se urticarienne vascularite)
  • Hyperglobulinémie (Waldenström se hyperglobulinémique pers)
  • Connectivitis: lupus, Gougerot-Sjögren-sindroom, rumatoïede artritis ...
  • Vaskulitis van bloedsiektes en maligniteite
  • Leukemie, limfoom, myeloom, kanker
  • Vaskulitis wat verband hou met ANCA (anti-neutrofiele sitoplasmiese teenliggaampies)   

Micro Poly Angéite of MPA

Mikropolyangiitis (MPA) is 'n sistemiese nekrotiserende angeïtis waarvan die kliniese tekens baie ooreenstem met dié van PAN.

MPA word geassosieer met ANCA van die anti-myeloperoksidase (anti-MPO) tipe en dit gee tipies aanleiding tot vinnig progressiewe glomerulonefritis en longbetrokkenheid wat by PAN afwesig is.

Die behandeling van MPA soos vir PAN begin met kortikosteroïedterapie, soms gekombineer met immuunonderdrukkers (veral siklofosfamied)

Wegener se siekte

Wegener se granulomatose is 'n vaskulitis waarvan die aanvang gewoonlik gekenmerk word deur ENT of asemhalingsimptome (sinusitis, pneumopatie, ens.) Wat bestand is teen antibiotika.

Klassiek veroorsaak diffuse ENT (destruktiewe pansinusitis), pulmonale (parenchymale nodules) en renale (sekelpauci-immuun nekrotiserende glomerulonefritis) die klassieke drieklank van Wegener se granulomatose.

Die kutane slymvlies raak ongeveer 50% van die pasiënte: purpura (pers kolle wat nie verdwyn as dit ingedruk word nie) bult en infiltreer, papules, subkutane nodules, velsere, pustules, vesikels, hiperplastiese gingivitis ...

ANCA is 'n diagnostiese en evolusionêre toets vir Wegener se granulomatose, met diffuse sitoplasmiese fluorescentie (c-ANCA), fyn korrelvormig met perinukleêre verbetering en / of suiwer perinukleêre fluorescentie (p-ANCA).

Die behandeling van Wegener se granulomatose, wat soms as 'n mediese noodgeval beskou kan word, moet in 'n gespesialiseerde hospitaalomgewing uitgevoer word deur 'n kombinasie van kortisoon en orale siklofosfamied.

Churg en Strauss siekte

Asma is 'n belangrike en vroeë maatstaf van hierdie vaskulitis, wat dit gemiddeld 8 jaar voorafgaan voor die eerste tekens van vaskulitis (neuropatie, sinusversteurings, ens.) En wat daarna voortduur.

Bloedtoetse toon veral 'n duidelike toename in eosinofiele polinukleêre witbloedselle

Die behandeling van die Churg- en Strauss -siekte begin met kortikosteroïedterapie, soms gekombineer met immuunonderdrukkers (veral siklofosfamied)

Ons dokter se mening    

Geïnfiltreerde purpura (pers, ietwat dik kolle wat nie vervaag met vingerdruk nie) is die belangrikste teken van vaskulitis.

Ongelukkig is hierdie teken nie altyd aanwesig nie en die veranderlikheid van onspesifieke kliniese tekens maak die diagnose dikwels vir dokters moeilik.

Net so is dit dikwels moeilik om 'n behandeling te vind by vaskulitis van klein vate, wat verreweg die belangrikste geval is in die huidige praktyk in vergelyking met medium en groot vasculitis: ongeveer die helfte van vaskulitis van klein vate. vate het geen oorsaak gevind tydens die biologiese en radiologiese ondersoeke wat die dokter doen om 'n etiologie te soek nie. Ons praat dikwels van "allergiese vaskulitis" of "hipersensitiwiteit vaskulitis" of eerder "kutane vaskulitis van klein vate van idiopatiese kaliber".

Dr Ludovic Rousseau, dermatoloog

 

Landmerke

Studiegroep vir Franse vaskulitis: www.vascularites.org

Dermatonet.com, 'n inligtingswebwerf oor vel, hare en skoonheid deur 'n dermatoloog

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Lewer Kommentaar