Vaskulitis van die middelvate

Peri Arteritis Nodosa of PAN

Periarteritis nodosa (PAN) is 'n baie seldsame nekrotiserende angeitis wat baie organe kan affekteer, waarvan die oorsaak nie goed bekend is nie (daar word geglo dat sommige vorme aan die hepatitis B-virus gekoppel is).

Pasiënte het dikwels 'n agteruitgang in hul algemene toestand met gewigsverlies, koors, ens.

Spierpyn is in die helfte van die gevalle teenwoordig. Hulle is intens, diffuus, spontaan of veroorsaak deur druk, wat die pasiënt in die bed kan spyker as gevolg van die intensiteit van die pyn en spiervermorsing ...

Gewrigspyn oorheers in groot perifere gewrigte: knieë, enkels, elmboë en polse.

Skade aan die senuwees genoem multineuritis word dikwels gesien, wat verskeie senuwees soos sciatica, die eksterne of interne popliteale, radiale, ulnêre of mediane senuwee affekteer en word dikwels geassosieer met distale segmentele edeem. Onbehandelde neuritis lei uiteindelik tot atrofie van die spiere wat deur die aangetaste senuwee geïnnerveer word.

Vaskulitis kan ook die brein meer selde aantas, wat kan lei tot epilepsie, hemiplegie, beroerte, iskemie of bloeding.

Die suggestiewe teken op die kutane vlak is die purpura (perserige kolle wat nie vervaag wanneer dit gedruk word nie) wat bult en geïnfiltreer word, veral in die onderste ledemate of 'n livedo, wat soorte maastjies (livedo reticularis) of vlekke (livedo racemosa) pers op die bene. Ons kan ook Raynaud se verskynsel sien ('n paar vingers word wit in die koue), of selfs vinger- of toongangreen.

Orchitis (ontsteking van 'n testikel) is een van die mees tipiese manifestasies van PAN, wat veroorsaak word deur vaskulitis van die testikulêre slagaar wat kan lei tot testikulêre nekrose.

'n Biologiese inflammatoriese sindroom is teenwoordig by die meerderheid pasiënte met PAN (toename in sedimentasietempo tot meer as 60 mm in die eerste uur, in C Reactive Protein, ens.), groot hiper eosinofilie (toename in eosinofiele veelkernige witbloedselle).

Hepatitis B-infeksie lei tot die teenwoordigheid van HBs-antigeen by ongeveer ¼ tot 1/3 van pasiënte

Angiografie openbaar mikroaneurismes en stenose (afname in kaliber of tapse voorkoms) van medium kaliber vate.

Behandeling van PAN begin met kortikosteroïedterapie, soms gekombineer met immuunonderdrukkers (veral siklofosfamied)

Bioterapieë vind plaas in die bestuur van PAN, veral rituximab (anti-CD20).

Buerger siekte

Buerger se siekte of tromboangiitis obliterans is 'n angiitis wat segmente van klein en medium arteries en are van die onderste en boonste ledemate aantas, wat trombose en herkanalisering van die aangetaste vate veroorsaak. Hierdie siekte is meer algemeen in Asië en onder Ashkenazi-Jode.

Dit kom voor by 'n jong pasiënt (minder as 45 jaar oud), dikwels roker, wat manifestasies van arteritis vroeg in die lewe begin toon (iskemie van die vingers of tone, intermitterende claudicatio, isgemiese arteriële ulkusse of gangreen van die bene, ens.)

Arteriografie toon skade aan die distale are.

Behandeling behels om heeltemal op te hou rook, wat 'n sneller en verergering van die siekte is.

Die dokter skryf vasodilators en antiplaatjie-middels soos aspirien voor

Hervaskularisasie chirurgie kan nodig wees.

Kawasaki se siekte

Kawasaki-siekte of "adeno-kutane-slym-sindroom" is 'n vaskulitis wat die gebied van die kransslagare elektief beïnvloed wat veral verantwoordelik is vir koronêre aneurismes wat 'n bron van mortaliteit kan wees, veral by kinders tussen 6 maande en 5 jaar oud met 'n piekfrekwensie op die ouderdom van 18 maande.

Die siekte vind plaas in drie fases oor 'n paar weke

Akute fase (wat 7 tot 14 dae duur): koors met 'n uitslag en voorkoms van "kersielippe", "aarbeitong", "oë ingespuit" deur bilaterale konjunktivitis, "ontroosbare kind", edeem en rooiheid van die hande en voete. Ideaal gesproke moet behandeling op hierdie stadium begin word om die risiko van kardiale gevolge te beperk

Subakute fase (14 tot 28 dae) wat lei tot afskilfering van die pulp van die vingers en tone wat om die naels begin. Dit is op hierdie stadium dat koronêre aneurismes vorm

Herstelfase, gewoonlik simptoomvry, maar waartydens skielike kardiale komplikasies kan voorkom as gevolg van die vorming van koronêre aneurismes in die vorige fase.

Die ander tekens is luieruitslag, helderrooi met 'n deskwamatiewe ruff, kardiovaskulêre tekens (hartgeruis, kardiale galop, Electro CardioGram abnormaliteite, perikarditis, miokarditis …), spysverteringstelsel (diarree, braking, buikpyn …), Neurologies (aseptiese meningitis, stuiptrekkings) , verlamming), urinêre (steriele etter in die urine, uretritis), poliartritis ...

Beduidende inflammasie in die bloed word gedemonstreer met 'n sedimentasietempo groter as 100 mm in die eerste uur en 'n baie hoë C-reaktiewe proteïen, 'n merkbare toename in polinukleêre witbloedselle groter as 20 elemente / mm000, en 'n toename in bloedplaatjies.

Behandeling is gebaseer op immunoglobuliene wat so vroeg as moontlik binneaars (IV Ig) ingespuit word om die risiko van koronêre aneurisme te beperk. As IVIG nie effektief is nie, gebruik dokters binneaarse kortisoon of aspirien.