Sklerodermie is inflammatoriese siektes wat sklerotiese verdikking van die vel veroorsaak. Daar is twee hoofvorme: gelokaliseerde sklerodermie, ook bekend as "morphea", wat die vel en soms in die diep vorme die onderliggende muskulo-aponeurotiese en skeletale vlakke en sistemiese sklerodermie betref wat die vel en organe betref.

Definisie van sistemiese sklerodermie

Sistemiese sklerodermie is 'n seldsame siekte wat drie vroue vir elke man tref, wat meestal tussen die ouderdomme van 3 en 50 jaar voorkom, wat weefselfibrose van die vel en sekere organe veroorsaak, veral die spysverteringskanaal, longe, niere en hart. Die betrokkenheid van hierdie laaste 60 organe veroorsaak dikwels ernstige komplikasies.

Die ontwikkeling daarvan word gewoonlik oor jare versprei, gekenmerk deur opvlam.

Raynaud se sindroom

Raynaud se sindroom word gekenmerk deur die bleek van sekere vingers in die koue. Dit is byna altyd die eerste teken van sklerodermie, veral as dit bilateraal is, wat voor die ander tekens verskyn van 'n paar weke tot 'n paar jaar (hoe korter die vertraging, hoe ongunstiger die prognose) en dit bestaan ​​in 95% van die gevalle scleroderma .

Die dokter doen 'n spykerkapillaroskopie (ondersoek met 'n kragtige vergrootglas van die vate van die kutikula en die naelvou) wat ten gunste van sklerodermie wys:

• 'n skaars voorkoms van die kapillêre lusse,
• mega-kapillêre
• soms bestaan ​​die voorkoms van perikapillêre edeem
• kutikulêre hiperkeratose,
• eritem,
• mikrobloeding sigbaar met die blote oog.

Velsklerose

Aan die vingers

Die vingers is aanvanklik geswel en opgerol met die neiging dat die vingerafdrukke verdwyn. Dan word die vel styf, verwoes, wat 'n "gesuig" aspek van die vingerpulpe gee

Dan word die vingers geleidelik taps en trek hulle terug in buiging.

Komplikasie van sklerose, pynlike ulkusse vind plaas op die pulpitis

ander gebiede

Sklerose kan na die gesig versprei (die gesig word glad en vries; daar is 'n afname in die

neus en verminderde opening van die mond wat omring word deur stralingsvoue in die "beursie"), ledemate en romp wat 'n gladde en omhulde voorkoms gee aan die skouers, romp en ledemate.

Telangiectasieë

Dit is klein pers vate wat bymekaar groepeer in pers kolle van een tot 2 millimeter, en wat ontwikkel op die gesig en op die ledemate.

kalsinose

Dit is harde knoppe, wit as dit oppervlakkig is, wat, as dit met die vel in aanraking kom, 'n kalkagtige pap kan laat. Hulle kom meer gereeld voor op die hande en bene.

Slymvliesbetrokkenheid

Die mondslijmvlies is dikwels droog, sowel as die oë. Dit word sicca -sindroom genoem.

Orgaansklerose

Die spysverteringskanaal

Die slukderm is betrokke in 75% van die gevalle, wat manifesteer deur gastro -esofageale refluks, probleme met sluk of selfs slukderm.

Die dunderm word ook geraak deur fibrose of selfs slegte atrofie, soms verantwoordelik vir 'n wanabsorpsiesindroom, wat beklemtoon word deur die vertraging van die dermperistalse, wat mikrobiese oorgroei veroorsaak en die risiko van intestinale pseudo-obstruksie blootstel.

Die longe en die hart

Pulmonale interstitiële fibrose kom by 25% van die pasiënte voor, wat verantwoordelik is vir respiratoriese afwykings wat kan lei tot chroniese respiratoriese versaking, 'n groot oorsaak van dood by pasiënte wat geraak word.

Die tweede grootste oorsaak van dood is pulmonale arteriële hipertensie, as gevolg van longfibrose, longslagaarskade of hartskade. Laasgenoemde hou verband met miokardiale ischemieë, “miokardiale Raynaud se verskynsel” en fibrose.

niere

Nierskade lei tot kwaadaardige hipertensie en nierversaking

Lokomotoriese toestel

Daar is skade aan die gewrigte (poliartritis), senings, bene (demineralisering, vernietiging van distale bene) en spiere (spierpyn en swakheid).

Behandeling van sistemiese sklerodermie

Veg teen fibrose

Monitering is noodsaaklik en daar is baie behandelings wat u kan probeer, want die doeltreffendheid daarvan verskil baie van persoon tot persoon. Onder die behandelings wat gebruik word, kan ons kolchisien, D-penisillamien, interferon γ, kortisoon, ciklosporien, ens.

Gereelde oefening, massering en rehabilitasie poog om mobiliteit te handhaaf en spieratrofie te bestry.

Raynaud se sindroom

Benewens die beskerming teen koue en ophou rook, word vasodilatore soos kalsiumkanaalblokkers: dihidropiridiene (nifedipien, amlodipien, ens.) Of bensotiasiene (diltiazem) gebruik. As die kalsiumkanaalblokkers ondoeltreffend is, skryf die dokter ander vasodilatore voor: prazosien, omskakelende ensiem inhibeerders, sartans, trinitrin, iloprost, ens.

Telangiectasieë

Hulle kan verswak word deur 'n gepulseerde vaskulêre laser of KTP.

Subkutane kalsinose

Die dokter skryf verbande voor, selfs kolchisien. Soms is chirurgiese uitsny van kalsinose nodig.

Behandeling van manifestasies van ander organe

Spysverteringstelsel

Dit is nodig om die higiëne-dieetmaatreëls van gastro-esofageale refluks te respekteer: eliminasie van suur voedsel en alkohol, maaltye in 'n sittende posisie, die gebruik van verskeie kussings om te slaap. Die dokter skryf protonpomp -remmers voor om die suurheid van die maag te beperk.

In die geval van wanabsorpsie, gekoppel aan 'n mikrobiese verspreiding wat die vertraging van intestinale peristalse bevorder, skryf die dokter antibiotika af en toe en siklies een tot twee weke elke maand (ampisillien, tetrasikliene of trimetoprim-sulfametoksasool), wat verband hou met aanvulling van yster, foliensuur en vitamien B12.

Longe en hart

Teen pulmonale interstisiële fibrose word siklofosfamied alleen of in kombinasie met kortisoon gebruik. Sekondêre longinfeksies word met antibiotika behandel en die risiko van verergering van longfibrose word beperk deur inenting teen griep en pneumokokke.

Teen pulmonale arteriële hipertensie word vasodilatore soos nifedipien gebruik. iloprost en esoprostenol.

Vir miokardiale besproeiing word kalsiumkanaalblokkers en ACE -remmers gebruik.

leisels

ACE -remmers soos captopril of vasodilatore soos sartane beperk arteriële hipertensie en gepaardgaande nierversaking.

Spier- en gewrigskade

Die dokter skryf nie-steroïdale of steroïdale anti-inflammatoriese middels (kortisoon) voor vir gewrigspyn