Bullous pemphigoid is 'n velsiekte (dermatose).

Laasgenoemde word gekenmerk deur die ontwikkeling van groot borrels op eritematiese gedenkplate (rooi gedenkplate op die vel). Die voorkoms van hierdie borrels lei tot letsels en is dikwels die oorsaak van jeuk. (1)

Dit is 'n outo -immuun siekte, die gevolg van 'n onderbreking van die immuunstelsel by die betrokke persoon. Hierdie regulering van die immuunstelsel bestaan ​​uit die vervaardiging van spesifieke teenliggaampies teen sy eie liggaam.

Hierdie patologie is skaars, maar kan ernstig wees. Dit verg langtermynbehandeling. (1)

Alhoewel dit 'n seldsame siekte is, is dit ook die algemeenste van outo -immuun bullouse dermatose. (2)

Die voorkoms daarvan is 1 /40 (aantal gevalle per inwoner) en raak veral bejaardes (gemiddeld ongeveer 000 jaar oud, met 'n effens groter risiko vir vroue).

'N Infantiele vorm bestaan ​​ook en beïnvloed die kind gedurende die eerste jaar van sy lewe. (3)

Bullous pemphigoid is 'n dermatose van outo -immuun oorsprong. Die persoon wat aan hierdie siekte ly, produseer dus teenliggaampies teen sy eie organisme (outo -teenliggaampies). Dit val twee soorte proteïene aan: AgPB230 en AgPB180 wat tussen die eerste twee lae van die vel (tussen die dermis en die epidermis) geleë is. Deur 'n losmaak tussen hierdie twee dele van die vel te veroorsaak, lei hierdie outo-teenliggaampies tot die vorming van borrels wat kenmerkend is van die siekte. (1)

Die atipiese simptome van bulleuse pemfigoïed is die voorkoms van groot borrels (tussen 3 en 4 mm) en 'n ligte kleur. Hierdie borrels kom hoofsaaklik voor waar die vel rooierig (eritemagtig) is, maar kan ook op 'n gesonde vel verskyn.

Epidermale letsels word gewoonlik in die stam en ledemate gelokaliseer. Die gesig word meer gereeld gespaar. (1)

'N Pruritus van die vel (jeuk), soms vroeg as die borrels verskyn, is ook belangrik vir hierdie siekte.

Daar is verskeie vorme van die siekte aangetoon: (1)

- die algemene vorm, waarvan die simptome die voorkoms van groot wit borrels en jeuk is. Hierdie vorm is die algemeenste.

- die vesikulêre vorm, wat gedefinieer word deur die voorkoms van baie klein blasies in die hande met intense jeuk. Hierdie vorm is egter minder algemeen.

- die urtikariële vorm: soos die naam aandui, lei dit tot korwe, wat ook ernstige jeuk veroorsaak.

-die prurigo-agtige vorm, waarvan die jeuk meer diffuse maar intense is. Hierdie vorm van die siekte kan ook slapeloosheid by die betrokke persoon veroorsaak. Daarbenewens is dit nie borrels wat in die vorm van prurigo -tipe herkenbaar is nie, maar korsies.

Sommige pasiënte het moontlik geen simptome nie. Ander ontwikkel effens rooi, jeuk of irritasie. Laastens ontwikkel die mees algemene gevalle rooiheid en erge jeuk.

Die blase kan bars en sere of oop sere vorm. (4)

Bullous pemfigoïed is 'n outo -immuun dermatose.

Hierdie oorsprong van die siekte lei tot die vervaardiging van teenliggaampies (proteïene van die immuunstelsel) deur die liggaam teen sy eie selle. Hierdie produksie van outo -teenliggaampies lei tot die vernietiging van weefsels en / of organe sowel as inflammatoriese reaksies.

Die werklike verklaring vir hierdie verskynsel is nog nie bekend nie. Tog het sekere faktore 'n direkte of indirekte verband met die ontwikkeling van outo -teenliggaampies. Dit is omgewings-, hormonale, medisinale of selfs genetiese faktore. (1)

Hierdie outo -teenliggaampies wat deur die betrokke persoon geproduseer word, is gerig teen twee proteïene: BPAG1 (of AgPB230) en BPAG2 (of AgPB180). Hierdie proteïene speel 'n strukturele rol in die aansluiting tussen die dermis (onderste laag) en die epidermis (boonste laag). Hierdie makromolekules word deur outo -teenliggaampies aangeval, die vel skil af en veroorsaak dat borrels verskyn. (2)

Daarbenewens moet geen besmetting met hierdie patologie verband hou nie. (1)

Daarbenewens verskyn simptome oor die algemeen spontaan en onverwags.

Bullous pemphigoid is egter nie: (3)

- infeksie;

- allergie;

- 'n toestand wat verband hou met lewenstyl of dieet.

Bullous pemfigoïed is 'n outo -immuun siekte, in die sin is dit nie 'n oorerflike siekte nie.

Tog sou die teenwoordigheid van sekere gene 'n risiko wees om die siekte te ontwikkel by mense wat hierdie gene dra. Of daar is 'n sekere genetiese aanleg.

Hierdie risiko van geneigdheid is egter baie laag. (1)

Aangesien die gemiddelde ouderdom van siekteontwikkeling ongeveer 70 is, kan die ouderdom van 'n persoon 'n bykomende risikofaktor wees vir die ontwikkeling van bulleuse pemfigoïede.

Daarbenewens moet ons nie die feit ignoreer dat hierdie patologie ook gedefinieer word deur 'n infantiele vorm nie. (3)

Boonop is 'n geringe oorheersing van die siekte sigbaar by vroue. Die vroulike geslag maak dit dus 'n gepaardgaande risikofaktor. (3)

Die differensiële diagnose van die siekte is hoofsaaklik visueel: die voorkoms van duidelike borrels in die vel.

Hierdie diagnose kan bevestig word deur 'n velbiopsie ('n monster van die beskadigde vel neem vir ontleding).

Die gebruik van immunofluorescentie kan gebruik word in die demonstrasie van teenliggaampies na 'n bloedtoets. (3)

Die behandelings wat voorgeskryf word in die konteks van die teenwoordigheid van bulleuse pemfigoïede, het ten doel om die ontwikkeling van borrels te beperk en om die borrels wat reeds in die vel voorkom, te genees. (3)

Die mees algemene behandeling wat met die siekte verband hou, is sistemiese kortikosteroïedterapie.

Maar vir gelokaliseerde vorme van bulleuse pemfigoïede, aktuele kortikosteroïedterapie (slegs waar die geneesmiddel toegedien word), gekombineer met klas I dermatokortikoïede (geneesmiddel wat gebruik word in plaaslike velbehandeling). (2)

'N Voorskrif vir antibiotika van die tetrasiklienfamilie (soms geassosieer met vitamien B -inname) kan ook deur die dokter effektief wees.

Behandeling word dikwels op lang termyn voorgeskryf en is effektief. Daarbenewens is 'n terugval van die siekte soms waarneembaar nadat die behandeling gestaak is. (4)

Na die diagnose van die teenwoordigheid van bulleuse pemfigoïede, word 'n konsultasie van 'n dermatoloog sterk aanbeveel. (3)