Little se sindroom is 'n sinoniem vir infantiele spastiese diplegie.

Infantiele spastiese diplegie is die bekendste serebrale gestremdheid. Dit word gekenmerk deur spierstyfheid in die aangetaste onderwerp, veral in die bene en in 'n mindere mate in die arms en gesig. Hiperaktiwiteit in die senings van die bene is ook sigbaar in hierdie patologie.

Hierdie spierstyfheid in die bene van die aangetaste persoon lei tot 'n teenstrydigheid in die bewegings van die bene en arms.

By kinders met Little se sindroom is taal en intelligensie oor die algemeen normaal. (1)

Hierdie serebrale diplegie begin gewoonlik baie vroeg by babas of jong kinders.

Mense met hierdie toestand het 'n toename in spiertonus wat lei tot spierspastisiteit. Hierdie verskynsel is 'n hoë en permanente spiertonus van die spiere in rus. Oormatige reflekse is dikwels die gevolg. Hierdie spastisiteit van die spiere beïnvloed veral die spiere van die bene. Die spiere van die arms, van hul kant, word minder aangetas of nie geraak nie.

Ander tekens kan van die siekte beduidend wees. Dit is byvoorbeeld die geval van 'n voetstap of 'n onenige stap.

Hierdie afwykings in spiertonus is die gevolg van afwykings in die neurone van die brein of hul abnormale ontwikkeling.

Min is bekend oor die presiese oorsaak van hierdie neurologiese afwyking. Sommige navorsers het egter 'n verband met genetiese mutasies, aangebore misvormings van die brein, infeksies of koors by die moeder tydens haar swangerskap of selfs ongelukke tydens die bevalling of baie kort na die geboorte veronderstel. geboorte. (3)

Tot op hede is daar geen genesende behandelings vir die siekte nie. Daarbenewens bestaan ​​alternatiewe middels, afhangende van die tekens, simptome en erns van die siekte. (3)

Daar is verskillende vorme van erns van die siekte.

Die simptome van Little se sindroom verskil dus van die een pasiënt na die ander.

In die konteks van serebrale gestremdheid as gevolg van neurologiese afwykings, verskyn die simptome baie vroeg in die kinderjare. Die gepaardgaande kliniese tekens is spierafwykings (veral in die bene) wat spierbeheer en koördinasie versteur.

Die kind wat aan hierdie patologie ly, toon 'n spiertonus hoër as normale en oordrewe reflekse (as gevolg van die ontwikkeling van spastisiteit).

Ander tekens kan ook tekens wees van die ontwikkeling van infantiele spastiese diplegie. Veral tekens wat 'n vertraging in motoriese vaardighede van die kind toon, loop op die tone, asimmetriese loop, ens.

In seldsame gevalle verander hierdie simptome in die loop van 'n persoon se lewe. Oor die algemeen ontwikkel dit egter nie op 'n negatiewe manier nie. (3)

Benewens hierdie simptome van motoriese vaardighede, kan ander afwykings in sommige gevalle ook verband hou met die siekte: (3)

- verstandelike gestremdheid;

- leerprobleme;

- stuiptrekkings;

- gestremde groei;

- afwykings in die ruggraat;

- artrose (of artritis);

- verswakte sig;

- gehoorverlies;

- taalprobleme;

- verlies aan urienbeheer;

- spiersametrekkings.

Infantiele spastiese diplegie (of Little se sindroom) is 'n serebrale gestremdheid wat veroorsaak word deur abnormale ontwikkeling van 'n deel van die brein wat motoriese vaardighede beheer.

 Hierdie verswakking in die breinontwikkeling kan voor, tydens of baie kort na geboorte veroorsaak word.

In die meeste gevalle is die presiese oorsaak van die ontwikkeling van die patologie onbekend.

Daar word egter aannames gemaak, soos: (1)

- genetiese afwykings;

- aangebore misvormings in die brein;

- die voorkoms van infeksies of koors by die moeder;

- fetale skade;

- ens.

Ander oorsake van die siekte is ook uitgelig: (1)

- intrakraniale bloeding wat die normale sirkulasie van bloed in die brein kan versteur of die breuk van bloedvate kan veroorsaak. Hierdie bloeding is gewoonlik te wyte aan fetale skok of die vorming van 'n bloedklont in die plasenta. Hoë bloeddruk of die ontwikkeling van infeksies by die moeder tydens swangerskap kan ook die oorsaak wees;

- suurstofgebrek in die brein, wat lei tot serebrale versmoring. Hierdie verskynsel kom gewoonlik voor na 'n baie stresvolle bevalling. 'N Onderbroke of verminderde suurstoftoevoer lei dus tot aansienlike skade aan die kind: dit is 'n hipoksiese iskemiese enkefalopatie (EHI). Laasgenoemde word gedefinieer deur die vernietiging van breinweefsel. Anders as die vorige verskynsel, kan hipoksiese ischemiese enkefalopatie die gevolg wees van onderdruk by die moeder. Dit kan ook 'n breuk van die baarmoeder wees, 'n losmaak van die plasenta, afwykings wat die naelstring aantas of 'n kop trauma tydens die bevalling;

- 'n afwyking in die wit deel van die serebrale korteks (deel van die brein wat verantwoordelik is vir die oordrag van seine van die brein na die hele liggaam) is ook 'n bykomende oorsaak van die ontwikkeling van die siekte;

- abnormale ontwikkeling van die brein, die gevolg van 'n onderbreking in die normale ontwikkelingsproses. Hierdie verskynsel hou verband met mutasies in die gene wat die vorming van die serebrale korteks kodeer. Infeksies, die voorkoms van herhaalde koors, trauma of 'n swak lewenstyl tydens swangerskap kan 'n ekstra risiko vir abnormale breinontwikkeling wees.

Die belangrikste risikofaktore vir die ontwikkeling van Little se sindroom is: (1)

- afwykings in die vlakke van sekere gene wat na bewering predisponerend is;

- aangebore misvormings in die brein;

- die ontwikkeling van infeksies en hoë koors by die moeder;

- intrakraniale letsels;

- suurstofgebrek in die brein;

- ontwikkelingsafwykings van die serebrale korteks.

Bykomende mediese toestande kan die risiko van serebrale gestremdheid by kinders verhoog: (3)

- voortydige geboorte;

- 'n ligte gewig by geboorte;

- infeksies of hoë koors tydens swangerskap;

- veelvuldige swangerskappe (tweeling, drieling, ens.);

Bloedversoenbaarheid tussen moeder en kind;

- afwykings in die skildklier, verstandelike gestremdheid, oortollige proteïen in die urine of stuiptrekkings by die moeder;

- 'n stuitgeboorte;

- komplikasies tydens bevalling;

- 'n lae Apgar -indeks (indeks van die gesondheidstoestand van die baba vanaf geboorte);

- geelsug van die pasgeborene.

Die diagnose van infantiele spastiese diplegie moet vroeër na die geboorte van die kind gemaak word vir die welstand van die kind en sy gesin. (4)

Baie noukeurige toesig oor die siekte moet ook uitgevoer word. Dit impliseer die ontwikkeling van monitering van die kind tydens sy groei en ontwikkeling. As hierdie opvolg van die kind kommerwekkende resultate lewer, is 'n ontwikkelingstoetsing moontlik.

Hierdie ondersoek oor die ontwikkeling van die kind lei tot toetse wat die moontlike vertragings in die ontwikkeling van die kind evalueer, soos vertragings in motoriese vaardighede of bewegings.

As daar bevind word dat die resultate van hierdie tweede fase van diagnose betekenisvol is, kan die dokter met die diagnose voortgaan met die oog op ontwikkelingsmediese evaluerings.

Die doel van die ontwikkelingsfase vir mediese diagnose is om spesifieke afwykings in die ontwikkeling van die kind uit te lig.

Hierdie mediese diagnose bevat sekere toetse vir die herkenning van afwykings wat spesifiek is vir die siekte, dit is: (3)

- bloedanalise;

- die kraniale skandeerder;

- MRI van die kop;

- die elektroencefalogram (EEG);

- elektromyografie.

Wat die behandeling betref, is daar tans geen geneesmiddel vir die siekte nie.

Behandelings kan egter die lewensomstandighede van pasiënte verbeter. Hierdie behandelings moet so gou as moontlik na die diagnose van die siekte voorgeskryf word.

Die mees algemene behandelings is medisyne, chirurgie, spalk en fisiese (fisioterapie) en taalterapie (spraakterapie).

Skoolhulpmiddels kan ook aangebied word aan mense met hierdie sindroom.

Die lewensbelangrike voorspelling van pasiënte met hierdie siekte wissel baie, afhangende van die tekens en simptome wat by die persoon voorkom.

Sommige vakke word inderdaad op 'n matige manier geraak (geen beperking in hul bewegings, onafhanklikheid, ens.) En ander erger (onvermoë om sekere bewegings sonder hulp, ens.) Uit te voer (3).