Bewyse van 'n verandering in die witstof wat neurone omring, progressiewe multifokale leukoencefalopatie is 'n neurologiese siekte wat verskeie streke van die brein gelyktydig aantas en geleidelik vorder. Die oorsake daarvan is veelvuldig. 

Neurone (senuweeselle in die brein) word verleng deur senuweevesels, aksone genoem, wat deur sinapse (eindes van die akson) met ander in die brein verbind kan word. Hierdie senuweevesels word omring deur 'n skede (miëlien) wat hulle van mekaar isoleer en deel uitmaak van die wit stof van die brein.

Progressiewe multifokale leukoencefalopatie (PML) getuig van 'n verandering op verskeie plekke in die brein van hierdie skede wat die aksone omring, wat kortsluitings tussen hulle veroorsaak. Hierdie kortsluitings is die oorsprong van die disfunksies van die brein met betrekking tot die mobilisering van die spiere, die serebrale aktiwiteit (denke of kognisies) en die senuweevesels van die sensitiwiteit. Vandaar die voorkoms van verlamming, denkversteurings en sensitiwiteit.

Hierdie degeneratiewe neurologiese siekte is meestal progressief, ontwikkel vinnig of baie stadig en gelyktydig op verskeie plekke van die brein (multifokaal). Die oorsake daarvan is veelvuldig en die simptome daarvan hang af van die plekke wat geraak word.

Die oorsake van progressiewe multifokale leukoencefalopatie (PML) is baie uiteenlopend:

Erflik of geneties

Soms begin dit baie vroeg soos by sekere sindrome of siektes soos die siekte van Cadasil wat verband hou met 'n genetiese mutasie, Ataxia -sindroom by die oorsprong van holtes in die brein se wit stof deur die vernietiging van myelien, veelvuldige sklerose (MS) wat voorkom 'n oorerflike basis en veroorsaak soms ook holtes (kavitêre vorm van MS), of degeneratiewe siektes van die brein soos brose X -sindroom of mitochondriale siekte.

Vaskulêre oorsprong

Dit is 'n vaskulêre demensie wat veroorsaak word deur skade aan die breinvate (mikroangiopatie), wat verband hou met ouderdom, ou en ongebalanseerde hoë bloeddruk of diabetes.

Van giftige oorsprong 

Deur sekere medisyne te gebruik, soos metotreksaat wat gebruik word vir die behandeling van sekere kankers of outo -immuun siektes (rumatoïede artritis of RA, ens.), Stikstofoksiedvergiftiging (verhitting met gebrekkige gas) of inaseming van heroïendampe (verslawende gebruik). Bestralingsterapie kan ook die wit stof in die brein verander.

Van degeneratiewe oorsprong

Dit is gekoppel aan inflammatoriese prosesse wat die senuweestelsel beïnvloed, soos MS, leukoaraiose of Alzheimer se siekte, soms van oorerflike oorsprong, maar nie altyd nie, met laasgenoemde siekte van ophoping van afsettings wat die neuronale oordrag kan versteur (amyloïedafsettings en neurofibrillêre degenerasie wat verband hou met die teenwoordigheid van proteïene in die brein, beta-amyloïde peptied en tau-proteïen).

Aansteeklike oorsprong

Selde in virusinfeksies soos papillomavirus (JC -virus) of vigs (2 tot 4% van MIV + -mense).

Simptome van progressiewe multifokale leukoencefalopatie (PML) wissel na gelang van die aangetaste gebiede en die oorsaak van hierdie degeneratiewe proses in die brein:

• swak gevoel, probleme met praat of dink aan die begin van die siekte;
• opsetlike bewing (serebellêre sindroom) en gangstoornisse in brose X -sindroom of mitochondriale siekte, afwykings van vrywillige koördinasie, simptome wat vroeg in hierdie oorerflike of genetiese patologieë tot uiting kom en geleidelik en onvermydelik vorder ...
• psigiatriese afwykings tydens degenerasie van vaskulêre oorsprong, wat dikwels later by bejaardes voorkom met gemoedsversteurings, kognitiewe afwykings (temporo-ruimtelike disoriëntasie, geheueversteurings), soms wanindruk en verwarring;
• verswakte sensitiwiteit en motoriese vaardighede in degenerasies van toksiese oorsprong;
• kognitiewe afname in brein degenerasie soos Alzheimer se siekte met verswakte geheue, oriëntasie, aandag, probleemoplossing, beplanning en organisasie, denke;
• die risiko van serebrovaskulêre ongeluk (beroerte) word verhoog in progressiewe multifokale leukoencefalopatie;
• migraine en epileptiese aanvalle.

Die kliniese tekens dui reeds op hierdie patologie, maar dit is breinbeeldvorming soos Magnetic Resonance Imaging (MRI) wat dit moontlik sal maak om letsels te vind wat dui op die wit stof van die brein.

Die opsporing van die JC -virus deur lumbale punksie word soms aangedui in geval van vermoede van progressiewe multifokale leukoencefalopatie van virale oorsprong.

Die diagnose van VIGS is gewoonlik reeds gemaak, en indien nie, moet dit ondersoek word.

Die behandeling van progressiewe multifokale leukoencefalopatie is die volgende:

• soek na giftige oorsake (dwelms, heroïen, ens.) en verwyder dit; 
• bevestiging van die diagnose van serebrale degenerasie vir Alzheimer se siekte, MS, leukoaraiose, vaskulêre demensie.

Die letsels van die witstof sal onomkeerbaar bly en psigososiale ondersteuning en kognitiewe stimulasie vertraag die vordering van hierdie siekte, wat soms oor 'n paar jaar ontwikkel.