Contents [show]
Idiopatiese fibroserende alveolitis (IFA) is 'n siekte wat steeds een van die minste bestudeer word, onder andere patologieë van die interstitium van die longe. Met hierdie tipe alveolitis vind inflammasie van die pulmonale interstitium plaas met sy fibrose. Ly, insluitend lugweë, longparenchiem. Dit beïnvloed die toestand van die respiratoriese organe negatief, lei tot hul beperkende veranderinge, ontwrigting van gaswisseling en respiratoriese mislukking, wat die dood veroorsaak.
Idiopatiese fibroserende alveolitis word ook idiopatiese pulmonale fibrose genoem. Hierdie terminologie word hoofsaaklik deur Engelse spesialiste (idiopatiese pulmonale fibrose), sowel as Duitse pulmonoloë (idiopa-thische Lungenfibrose) gebruik. In die Verenigde Koninkryk word ELISA "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis) genoem.
Die terme "kriptogenies" en "idiopaties" het 'n paar verskille, maar word nou uitruilbaar gebruik. Albei hierdie woorde beteken dat die oorsaak van die siekte onduidelik bly.
Epidemiologie en risikofaktore
Statistiese inligting wat die voorkoms van die siekte weerspieël, is baie teenstrydig. Daar word aanvaar dat sulke verskille te wyte is aan die insluiting van pasiënte nie net met idiopatiese fibroserende alveolitis nie, maar ook met ander idiopatiese interstisiële pneumonie (IIP).
Uit 100 mans ervaar 000 mense patologie, en 20 mense uit 100 vroue. In 'n jaar word 000 mense siek vir elke 13 mans, en 100 mense vir elke 000 vroue.
Alhoewel die oorsake van idiopatiese alveolitis tans onbekend is, hou wetenskaplikes nie op om die ware aard van die oorsprong van die siekte te probeer uitvind nie. Daar is 'n aanname dat die patologie 'n genetiese basis het, wanneer 'n persoon 'n oorerflike aanleg het vir die vorming van veselagtige weefsels in die longe. Dit gebeur in reaksie op enige skade aan die selle van die respiratoriese stelsel. Wetenskaplikes bevestig hierdie hipotese met 'n familiegeskiedenis, wanneer hierdie siekte in bloedverwante opgespoor word. Ook ten gunste van die genetiese basis van die siekte is die feit dat pulmonale fibrose dikwels manifesteer by pasiënte met oorerflike patologieë, byvoorbeeld met Gaucher se siekte.
Strukturele veranderinge in die longe
Die hoofkenmerke van die morfologiese beeld van idiopatiese fibroserende alveolitis is:
Die teenwoordigheid van digte fibrose van die pulmonale parenchiem.
Morfologiese veranderinge word volgens 'n lappende heterogene tipe versprei. Sulke spotting is te wyte aan die feit dat areas van gesonde en beskadigde weefsels in die longe afwissel. Veranderinge kan veselagtig, sistiese en in die vorm van interstisiële inflammasie wees.
Die boonste deel van die acinus word vroeg in die inflammatoriese proses ingesluit.
Oor die algemeen lyk die histologie van longweefsel in idiopatiese fibroserende alveolitis op 'n soortgelyke prentjie as in interstisiële longontsteking.
Simptome van idiopatiese fibroserende alveolitis
Meestal word fibroserende idiopatiese alveolitis by pasiënte ouer as 50 jaar gediagnoseer. Mans word meer dikwels siek as vroue. Die benaderde verhouding is 1,7:1.
Pasiënte dui op kortasem, wat voortdurend toeneem. Die pasiënt is nie in staat om diep asem te haal nie (inspiratoriese dispnee), hy word geteister deur 'n droë hoes sonder sputum. Dyspnee kom voor by alle pasiënte met idiopatiese fibroserende alveolitis.
Hoe sterker die kortasem, hoe ernstiger is die verloop van die siekte. Nadat dit een keer verskyn het, gaan dit nie meer verby nie, maar vorder net. Boonop hang die voorkoms daarvan nie af van die tyd van die dag, die omgewingstemperatuur en ander faktore nie. Die inspiratoriese fases by pasiënte word verkort, sowel as die ekspiratoriese fases. Daarom is die asemhaling van sulke pasiënte vinnig. Elkeen van hulle het hiperventilasie-sindroom.
As 'n persoon diep asem wil haal, lei dit tot 'n hoes. Nie alle pasiënte ontwikkel egter 'n hoes nie, so dit is nie van diagnostiese belang nie. Terwyl in mense met chroniese obstruktiewe longsiekte, wat dikwels verwar word met ELISA, sal hoes altyd teenwoordig wees. Soos die siekte vorder, lei kortasem tot die feit dat 'n persoon gestremd raak. Hy verloor die vermoë om 'n lang frase uit te spreek, kan nie loop nie en sorg vir homself op sy eie.
Die manifes van patologie is skaars opmerklik. Sommige pasiënte merk op dat fibroserende alveolitis by hulle begin ontwikkel het volgens die tipe SARS. Daarom stel sommige wetenskaplikes voor dat die siekte van 'n virale aard kan wees. Aangesien die patologie stadig ontwikkel, het die persoon tyd om aan te pas by sy kortasem. Sonder dat hulle dit weet, verminder mense hul aktiwiteit en beweeg aan na 'n meer passiewe lewe.
'n Produktiewe hoes, dit wil sê 'n hoes wat gepaard gaan met sputumproduksie, ontwikkel by nie meer as 20% van pasiënte nie. Die slym kan etter bevat, veral by pasiënte wat aan ernstige idiopatiese fibroserende alveolitis ly. Hierdie teken is gevaarlik, aangesien dit die toevoeging van 'n bakteriële infeksie aandui.
'n Toename in liggaamstemperatuur en die voorkoms van bloed in die sputum is nie tipies vir hierdie siekte nie. Terwyl hy na die longe luister, beluister die dokter die crepitus wat aan die einde van inspirasie plaasvind. Indien bloed in die sputum verskyn, moet die pasiënt verwys word vir ondersoek vir longkanker. Hierdie siekte by pasiënte met ELISA word 4-12 keer meer dikwels gediagnoseer as by gesonde mense, selfs diegene wat rook.
Ander simptome van ELISA sluit in:
Gewrigspyn.
Spiere pyn.
Misvormings van die naelfalange wat soos trommelstokke begin lyk. Hierdie simptoom kom by 70% van pasiënte voor.
Krepitasies aan die einde van inaseming word meer intens, en aan die begin sal hulle sagter wees. Kenners vergelyk die finale crepitus met die geknetter van sellofaan of die geluid wat gemaak word wanneer 'n ritssluiter oopgemaak word.
As krepitasies in 'n vroeë stadium van die ontwikkeling van die siekte hoofsaaklik in die posterior basale streke gehoor word, sal namate dit vorder, krake oor die hele oppervlak van die longe gehoor word. Nie aan die einde van die asem nie, maar oor sy hele lengte. Wanneer die siekte pas begin ontwikkel het, kan crepitus afwesig wees wanneer die bolyf vorentoe gekantel word.
Droë bulte word by nie meer as 10% van pasiënte gehoor nie. Die mees algemene oorsaak is brongitis. Verdere ontwikkeling van die siekte lei tot simptome van respiratoriese versaking, die ontwikkeling van cor pulmonale. Die kleur van die vel kry 'n as-sianotiese kleur, die 2de toon oor die pulmonale slagaar verskerp, die hartklop versnel, die servikale are swel, die ledemate swel. Die finale stadium van die siekte lei tot 'n uitgesproke gewigsverlies van 'n persoon, tot die ontwikkeling van kakeksie.
Diagnose van idiopatiese fibroserende alveolitis
Metodes vir die diagnose van idiopatiese fibroserende alveolitis op hierdie tydstip is hersien. Alhoewel so 'n navorsingstegniek soos 'n oop longbiopsie die mees betroubare resultaat gee en as die "goue standaard" van diagnostiek beskou word, word dit nie altyd beoefen nie.
Dit is as gevolg van die beduidende nadele van 'n oop longbiopsie, insluitend: die prosedure is indringend, dit is duur, na die implementering daarvan sal behandeling uitgestel moet word totdat die pasiënt herstel. Daarbenewens sal dit nie moontlik wees om 'n biopsie verskeie kere uit te voer nie. Dit is heeltemal onmoontlik vir 'n sekere deel van pasiënte om dit uit te voer, aangesien die toestand van menslike gesondheid dit nie toelaat nie.
Die basiese diagnostiese kriteria wat ontwikkel is om idiopatiese fibroserende alveolitis op te spoor, is:
Ander patologieë van die interstitium van die longe word uitgesluit. Dit verwys na siektes wat veroorsaak kan word deur die neem van medikasie, die inaseming van skadelike stowwe, sistemiese skade aan die bindweefsel.
Die funksie van eksterne asemhaling word verminder, gaswisseling in die longe word versteur.
Tydens die CT-skandering word bilaterale maasveranderinge in die longe, in hul basale afdelings, opgespoor.
Ander siektes word nie bevestig na transbrongiale biopsie of brongoalveolêre spoeling nie.
Bykomende diagnostiese kriteria sluit in:
Die pasiënt is ouer as 50 jaar.
Kortasem kom onmerkbaar vir die pasiënt voor, neem toe met fisiese inspanning.
Die siekte het 'n lang verloop (vanaf 3 maande of meer).
Crepitus word gehoor in die basale streke van die longe.
Om die dokter 'n diagnose te kan maak, is dit nodig om bevestiging van 4 hoofkriteria en 3 bykomende kriteria te vind. Evaluering van kliniese kriteria maak dit moontlik om ELISA met 'n hoë mate van waarskynlikheid te bepaal, tot 97% (data verskaf deur Raghu et al.), maar die sensitiwiteit van die kriteria self is gelyk aan 62%. Daarom moet ongeveer 'n derde van pasiënte nog 'n longbiopsie uitvoer.
Hoë-presisie rekenaartomografie verbeter die kwaliteit van longondersoek en fasiliteer die diagnose van ELISA, sowel as ander soortgelyke patologieë. Die navorsingswaarde daarvan is gelyk aan 90%. Baie kenners dring daarop aan om die biopsie heeltemal te laat vaar, mits hoë-presisie tomografie veranderinge aan die lig gebring het wat kenmerkend is van idiopatiese alveolitis. In hierdie geval praat ons van 'n "heuningkoek" long (wanneer die geaffekteerde area 25%) is, sowel as histologiese bevestiging van die teenwoordigheid van fibrose.
Laboratoriumdiagnostiek het geen globale betekenis in terme van patologie-opsporing nie.
Die hoofkenmerke van die verkrygde ontledings:
Matige toename in ESR (gediagnoseer in 90% van pasiënte). As die ESR aansienlik toeneem, kan dit 'n kankergewas of 'n akute infeksie aandui.
Verhoogde krioglobuliene en immunoglobuliene (in 30-40% van pasiënte).
'n Toename in antinukleêre en rumatoïede faktore, maar sonder om sistemiese patologie te openbaar (in 20-30% van pasiënte).
'n Toename in die serumvlak van totale laktaatdehidrogenase, wat te wyte is aan die verhoogde aktiwiteit van alveolêre makrofage en tipe 2-alveosiete.
Verhoogde hematokrit en rooibloedselle.
'n Toename in die vlak van leukosiete. Hierdie aanwyser kan 'n teken wees van 'n infeksie, of 'n teken van die neem van glukokortikosteroïede.
Aangesien fibroserende alveolitis tot versteurings in die funksionering van die longe lei, is dit belangrik om hul volume te evalueer, dit wil sê hul vitale kapasiteit, totale kapasiteit, residuele volume en funksionele residuele kapasiteit. Wanneer die toets uitgevoer word, sal die Tiffno-koëffisiënt binne die normale omvang wees, of selfs verhoog. Ontleding van die druk-volume kurwe sal sy verskuiwing na regs en af wys. Dit dui op 'n afname in die rekbaarheid van die longe en 'n afname in hul volume.
Die beskryf toets is hoogs sensitief, so dit kan gebruik word vir vroeë diagnose van patologie, wanneer ander studies nog geen veranderinge opspoor nie. Byvoorbeeld, 'n bloedgastoets wat in rus uitgevoer word, sal geen abnormaliteite openbaar nie. 'n Afname in die gedeeltelike spanning van suurstof in arteriële bloed word slegs tydens fisiese inspanning waargeneem.
In die toekoms sal hipoksemie selfs in rus teenwoordig wees en gepaard gaan met hipokapnie. Hiperkapnie ontwikkel slegs in die finale stadium van die siekte.
Wanneer radiografie uitgevoer word, is dit meestal moontlik om veranderinge van die retikulêre of retikulonodulêre tipe te visualiseer. Hulle sal gevind word in beide longe, in hul onderste deel.
Retikulêre weefsel met fibroserende alveolitis word grof, stringe word daarin gevorm, sistiese verligting met 'n deursnee van 0,5-2 cm. Hulle vorm die prentjie van 'n "heuningkoeklong". Wanneer die siekte die terminale stadium bereik, is dit moontlik om die afwyking van die tragea na regs en trageomegalie te visualiseer. Terselfdertyd moet spesialiste in ag neem dat in 16% van pasiënte die x-straalfoto binne die normale omvang kan bly.
As die pleura betrokke is by die patologiese proses by 'n pasiënt, ontwikkel intratorakale adenopatie en parenchimale verdikking word merkbaar, dan kan dit 'n komplikasie van ELISA aandui deur 'n kankergewas, of 'n ander longsiekte. As 'n pasiënt gelyktydig alveolitis en emfiseem ontwikkel, kan die longvolume binne die normale omvang bly, of selfs verhoog word. Nog 'n diagnostiese teken van die kombinasie van hierdie twee siektes is die verswakking van die vaskulêre patroon in die boonste deel van die longe.
Tydens hoë-resolusie rekenaartomografie bespeur dokters die volgende tekens:
Onreëlmatige lineêre skaduwees.
Sistiese helderheid.
Brandpunte van verminderde deursigtigheid van die longvelde van die tipe "matglas". Die area van skade aan die longe is 30%, maar nie meer nie.
Verdikking van die mure van die brongi en hul onreëlmatigheid.
Disorganisasie van die longparenchiem, traksie brongiektase. Die basale en subpleurale streke van die longe word die meeste aangetas.
As die CT-data deur 'n spesialis geëvalueer word, sal die diagnose 90% korrek wees.
Hierdie studie maak dit moontlik om te onderskei tussen idiopatiese fibroserende alveolitis en ander siektes wat 'n soortgelyke prentjie het, insluitend:
Chroniese hipersensitiwiteit pneumonitis. Met hierdie siekte het die pasiënt nie "sellulêre" veranderinge in die longe nie, sentrilobulêre nodules is merkbaar, en die inflammasie self is gekonsentreer in die boonste en middelste dele van die longe.
Asbestose. In hierdie geval ontwikkel die pasiënt pleurale gedenkplate en parenchimale bande van fibrose.
Deskwamatiewe interstisiële longontsteking. Verduistering van die tipe "matglas" sal verleng word.
Volgens rekenaartomografie is dit moontlik om 'n prognose vir die pasiënt te maak. Dit sal beter wees vir pasiënte met grondglas-sindroom, en erger vir pasiënte met retikulêre veranderinge. 'n Intermediêre prognose word aangedui vir pasiënte met gemengde simptome.
Dit is te wyte aan die feit dat pasiënte met grondglas-sindroom beter reageer op glukokortikosteroïedterapie, wat deur kenmerkende tekens tydens HRCT weerspieël word. Nou word dokters meer gelei deur rekenaartomografie-data wanneer hulle 'n prognose maak as deur ander metodes (brongiale en alveolêre spoeling, longtoetse, longbiopsie). Dit is rekenaartomografie wat dit moontlik maak om die mate van betrokkenheid van die longparenchiem in die patologiese proses te bepaal. Terwyl 'n biopsie dit moontlik maak om slegs 'n sekere deel van die liggaam te ondersoek.
Brongoalveolêre spoeling moet nie uitgesluit word van diagnostiese praktyk nie, aangesien dit dit moontlik maak om die prognose van die patologie, die verloop daarvan en die teenwoordigheid van inflammasie te bepaal. In spoeling met ELISA word 'n verhoogde aantal eosinofiele en neutrofiele gevind. Terselfdertyd is hierdie simptoom kenmerkend van ander siektes van die longweefsel, dus die betekenis daarvan moet nie oorskat word nie.
'n Hoë vlak van eosinofiele in spoeling vererger die prognose van idiopatiese fibroserende alveolitis. Die feit is dat sulke pasiënte meestal swak reageer op behandeling met kortikosteroïedmiddels. Die gebruik daarvan laat toe om die vlak van neutrofiele te verminder, maar die aantal eosinofiele bly dieselfde.
As hoë konsentrasies limfosiete in die spoelvloeistof gevind word, kan dit 'n gunstige prognose aandui. Aangesien hul toename dikwels plaasvind met 'n voldoende reaksie van die liggaam op behandeling met kortikosteroïede.
Transbrongiale biopsie laat jou toe om slegs 'n klein area van weefsel te kry (nie meer as 5 mm). Daarom word die insiggewende waarde van die studie verminder. Aangesien hierdie metode relatief veilig is vir die pasiënt, word dit in die vroeë stadiums van die siekte beoefen. 'n Biopsie kan patologieë soos sarkoïdose, hipersensitiwiteitspneumonitis, kankergewasse, infeksies, eosinofiele longontsteking, histositose en alveolêre proteïenose uitsluit.
Soos genoem, word 'n oop-tipe biopsie beskou as 'n klassieke metode vir die diagnose van ELISA, dit laat jou toe om akkuraat te diagnoseer, maar dit is onmoontlik om die ontwikkeling van patologie en die reaksie daarvan op toekomstige behandeling met hierdie metode te voorspel. ’n Oop biopsie kan deur ’n torakoskopiese biopsie vervang word.
Hierdie studie behels die neem van 'n soortgelyke hoeveelheid weefsel, maar die duur van die dreinering van die pleurale holte is nie so lank nie. Dit verminder die tyd wat die pasiënt in die hospitaal deurbring. Komplikasies van 'n torakoskopiese prosedure is minder algemeen. Soos studies toon, is 'n oop biopsie nie raadsaam om sonder uitsondering aan alle pasiënte voor te skryf nie. Dit word eintlik net deur 11-12% van pasiënte vereis, maar nie meer nie.
In die internasionale klassifikasie van siektes van die 10de hersiening word ELISA gedefinieer as "J 84.9 - Interstisiële longsiekte, ongespesifiseer."
Die diagnose kan soos volg geformuleer word:
ELISA, vroeë stadium, respiratoriese versaking van die 1ste graad.
ELISA in die stadium van "sellulêre long", respiratoriese versaking van die 3de graad, chroniese cor pulmonale.
Behandeling van idiopatiese fibroserende alveolitis
Effektiewe metodes vir die behandeling van ELISA is nog nie ontwikkel nie. Boonop is dit moeilik om 'n gevolgtrekking te maak oor die doeltreffendheid van die resultate van terapie, aangesien data oor die natuurlike verloop van die siekte minimaal is.
Behandeling is gebaseer op die gebruik van middels wat die inflammatoriese reaksie verminder. Kortikosteroïede en sitostatika word gebruik, wat die menslike immuunstelsel aantas en help om inflammasie te verminder. Sulke terapie word verklaar deur die aanname dat idiopatiese fibroserende alveolitis ontwikkel teen 'n agtergrond van chroniese inflammasie, wat fibrose behels. As hierdie reaksie onderdruk word, kan die vorming van fibrotiese veranderinge voorkom word.
Daar is drie moontlike maniere van terapie:
Behandeling slegs met glukokortikosteroïede.
Behandeling met glukokortikosteroïede met azatioprien.
Behandeling met glukokortikosteroïede met siklofosfamied.
Die internasionale konsensus, wat in 2000 gehou is, beveel die gebruik van die laaste 2 regimes in die behandeling aan, alhoewel daar geen argumente ten gunste van hul doeltreffendheid in vergelyking met glukokortikosteroïed monoterapie is nie.
Baie dokters skryf vandag glukokortikosteroïede voor vir orale toediening. Alhoewel dit slegs in 15-20% van pasiënte moontlik is om positiewe resultate te behaal. Persone jonger as 50 jaar, meestal vroue, reageer beter op sulke terapie as hulle verhoogde waardes van limfosiete in die spoeling van die brongi en alveoli het, en gemaalde glasveranderinge word ook gediagnoseer.
Behandeling moet vir ten minste ses maande voortduur. Om die doeltreffendheid daarvan te evalueer, let op die simptome van die siekte, die resultate van x-strale en ander tegnieke. Tydens behandeling is dit nodig om die pasiënt se welstand te monitor, aangesien sulke terapie geassosieer word met 'n hoë risiko van komplikasies.
Daar is sommige kenners wat die gebruik van sitostatika in die behandeling van ELISA teenstaan. Hulle regverdig dit deur te sê dat die waarskynlikheid van komplikasies met sulke terapie uiters hoog is. Dit is veral waar in die geval van die gebruik van Siklofosfamied. Die mees algemene newe-effek is pansitopenie. As die bloedplaatjies onder 100/ml val, of die vlak van limfosiete daal onder 000/ml, dan word die dosis van die middels verminder.
Benewens leukopenie, word behandeling met siklofosfamied geassosieer met die ontwikkeling van newe-effekte soos:
Blaaskanker.
Hemorragiese sistitis.
Stomatitis.
Stoel wanorde.
Hoë vatbaarheid van die liggaam vir aansteeklike siektes.
As die pasiënt nogtans sitostatika voorgeskryf is, sal hy elke week bloed moet skenk vir 'n algemene ontleding (in die eerste 30 dae vanaf die aanvang van behandeling). Dan word bloed 1-2 keer in 14-28 dae gegee. As terapie met siklofosfamied uitgevoer word, moet die pasiënt elke week urine bring vir ontleding. Dit is belangrik om haar toestand te assesseer en die voorkoms van bloed in die urine te beheer. Sulke beheer in tuisbehandeling kan moeilik wees om te implementeer, daarom word so 'n terapieregime nie altyd gebruik nie.
Wetenskaplikes hoop dat die gebruik van interferone sal help om idiopatiese fibroserende alveolitis te hanteer. Hulle verhoed die ontkieming van fibroblaste en matriksproteïen in die selle van die longweefsel.
’n Radikale manier om patologie te behandel is longoorplanting. Die oorlewing van pasiënte binne 3 jaar na die operasie is 60%. Baie pasiënte met ELISA is egter bejaard, dus kan hulle nie so 'n ingryping duld nie.
Behandeling van komplikasies
As die pasiënt 'n respiratoriese infeksie ontwikkel, word hy antibiotika en antimikotika voorgeskryf. Dokters dring daarop aan dat sulke pasiënte teen griep- en pneumokokke-infeksie ingeënt word. Terapie van pulmonale hipertensie en gedekompenseerde chroniese cor pulmonale word volgens die toepaslike protokolle uitgevoer.
As die pasiënt hipoksemie manifesteer, word hy suurstofterapie getoon. Dit maak dit moontlik om kortasem te verminder en die pasiënt se oefenverdraagsaamheid te verhoog.
Voorspelling
Die prognose by pasiënte met idiopatiese fibroserende alveolitis is swak. Die gemiddelde lewensverwagting van sulke pasiënte oorskry nie 2,9 jaar nie.
Die prognose is ietwat beter by siek vroue, by jong pasiënte, maar slegs op voorwaarde dat die siekte nie langer as 'n jaar duur nie. Dit verbeter ook die prognose van 'n positiewe reaksie van die liggaam op behandeling met glukokortikosteroïede.
Dikwels sterf pasiënte aan respiratoriese en pulmonale hartversaking. Hierdie komplikasies ontwikkel as gevolg van die vordering van ELISA. Dit kan ook dodelik wees as gevolg van longkanker.