Contents [show]
Algemene beskrywing van die siekte
Dit is 'n seldsame oorerflike bloedstoornis waarin bloedstollingsprobleme waargeneem word.
Tipes hemofilie
Hemofilie is 'n genetiese afwyking waarin een geen op die X-chromosoom verander. Afhangend van watter geen gemuteer het, word 'n aparte soort siekte onderskei. Hemofilie is van drie tipes: A, B, C.
- Tipe A - daar is geen spesiale proteïen in die bloed nie: antihemofiele globulien, faktor VIII van bloedstolling. Hierdie geendefek kom by 85% van die pasiënte voor en word as klassiek beskou.
- Tipe B - faktor IX is nie aktief genoeg nie, waardeur die vorming van die sekondêre stollingsprop ontwrig word.
- Tik C - hemofilie van hierdie tipe kom voor as gevolg van 'n onvoldoende hoeveelheid XI-stollingsfaktor. Tipe C is 'n baie seldsame tipe wat veral Ashkenazi-Jode geraak het. Sowel vroue as mans kan daarmee siek wees. Op die oomblik is hierdie tipe uitgesluit van die klassifikasie omdat die simptome daarvan baie verskil van die eerste twee soorte.
Oorsake van die siekte
Die hoofrede vir die ontwikkeling van hemofilie word as 'n oorerflike faktor beskou.
Gevalle is uiters skaars “spontane hemofilie“. Sy verskyn skielik, hoewel die gesin nie voorheen hierdie siekte gehad het nie. Vervolgens word hierdie vorm van hemofilie tradisioneel oorgedra - op genetiese vlak. Mediese personeel het nog nie die presiese redes vir die ontwikkeling van die siekte geïdentifiseer nie. Hulle glo dat dit 'n nuwe geenmutasie is.
Die waarskynlikheid dat u hemofilie oorerf
Mans ly meestal aan hierdie siekte. Die siekte word op 'n resessiewe wyse aan die manlike geslag oorgedra (gekoppel aan die X-chromosoom). As die seun die X - chromosoom van die moeder geërf het, kry hy geen hemofilie nie. Vroue kry die rol as 'dirigent' of draer, maar daar kan uitsonderings wees. As die vader siek is aan hemofilie, en die moeder draer, kan sulke ouers 'n meisie hê wat aan hierdie kwaal ly. In totaal is ongeveer 60 gevalle in die wêreld geregistreer waarin meisies aan hemofilie gely het en nie draers was nie.
Daar is drie variasies van oordrag van hemofilie
- 1 Die moeder is die draer van die geen, maar die vader is 'n gesonde man. In hierdie geval is 4 uitkomste moontlik, met 'n waarskynlikheid van 25%. 'N Gesonde seun of 'n gesonde dogter, 'n siek seun of 'n draerdogter kan gebore word.
- 2 Ma is gesond, pa is siek met hemofilie. In hierdie situasie sal alle seuns gesond wees, en al die dogters sal draers word.
- 3 Die moeder is die draer van die geen, en die vader is siek. In hierdie variant kan daar 4 uitkomste wees: 'n gesonde seun, 'n siek dogter, 'n siek seun of 'n draerdogter. Elke uitkoms het ewe sterk punte.
Simptome van hemofilie
By hemofilie word oormatige bloeding waargeneem, wat gereeld voorkom met verskillende lokalisering tydens verskillende beserings, mediese prosedures (veral binnespierse inspuitings en chirurgiese ingrepe), en wanneer tande uitgesteek word.
Gom of neusbloeding is baie moeilik om te stop. Ook kan spontane bloeding begin.
Met ligte beserings en kneusplekke word 'n groot hematoom gevorm.
Die belangrikste kenmerk van hemofilie is intraartikulêre bloeding - hemartrose. As hulle in die gewrig voorkom, word mobiliteit benadeel, swelling vind plaas. Dit alles gaan gepaard met erge pyn. Na die eerste sulke bloeding, los die bloed in die gewrig vanself op en word die funksie van die gewrig herstel. Maar met herhaling vorm daar stolsels op die gewrigskapsule en kraakbeen wat met bindweefsel bedek is. Ankilose ontwikkel as gevolg van sulke prosesse.
Nog 'n belangrike teken in hemofilie is die laat, vertraagde aard van bloeding. Bloeding kan nie onmiddellik na 'n besering oopgaan nie, maar na 'n sekere tydperk. Dit is te wyte aan die feit dat bloeding aanvanklik deur bloedplaatjies gestaak word, waarvan die samestelling nie verander word nie. Dit kan 6 tot 12 uur duur voordat die bloeding oopgaan - dit hang alles af van die erns van die siekte.
Daar kan steeds bloed in die urine of ontlasting wees. Die moeilikste en dodelikste teken van hemofilie is bloeding in die rugmurg of brein.
Vir kinders kan dit lank neem om hemofilie te ontwikkel. Dit is van toepassing op babas wat deur die moeder geborsvoed word. In borsmelk is daar wel spesiale stowwe wat die vermoë van bloed om normaal te stol, ondersteun. Hoe langer die moeder die baba borsvoed, hoe later verskyn die eerste tekens.
Vorme van hemofilie
Afhangend van die erns van die siekte, word drie vorme van hemofilie onderskei.
- RџSЂRё ligte bloeding van hemofilie kom slegs tydens die operasie of na ernstige trauma voor. In die bloed is die stollingsfaktor in 'n hoeveelheid van 5-25% vervat.
- RџSЂRё matige verloop bloedstollingsfaktor in die bloed is op 'n vlak van 1 tot 5%. Die eerste kliniese tekens kan op 'n vroeë ouderdom opgespoor word. Vir hierdie vorm is bloeding inherent aan matige beserings, en met ligte kneusplekke kom ernstige hematoom voor.
- RџSЂRё ernstige vorm siektes bevat die bloed 'n stollingsfaktor van minder as 1%. In hierdie geval manifesteer hemofilie in die eerste maande van die lewe - tydens tande word bloeding oopgemaak, en by die eerste pogings om te loop, verskyn ernstige en uitgebreide hematome (tydens kruiping as gevolg van die vasval van enige voorwerpe of val).
Bekende pasiënte en draers van hemofilie
Koningin Victoria word beskou as die bekendste draer van hemofilie in die geskiedenis. Daarbenewens is dit nie betroubaar bekend om watter redes sy so geword het nie. Niemand in die gesin het immers voorheen aan hierdie kwaal gely nie. Daar is twee weergawes.
Die eerste stem saam dat haar vader 'n ander man kon wees wat aan hemofilie gely het, en nie die hertog van Kent Edward Augustus nie. Maar daar is geen dokumentêre bewyse nie.
Daarom is 'n tweede weergawe voorgehou - Victoria het 'n mutasie in haar gene. Dit wil sê, sy het 'n 'spontane' vorm van hemofilie gehad. En volgens die gebruiklike beginsel is hemofilie deur haar seun geërf - die hertog van Albany, Leopold en enkele kleinkinders en agterkleinkinders.
Hemofilie word beskou as die siekte van konings. Hierdie feit word verklaar deur die feit dat huwelike met nabye familielede vroeër, ter wille van die behoud van die titel, toegelaat is. Daarom het die waarskynlikheid dat daar siek kinders by die hof is, aansienlik toegeneem.
Die mite van hemofilie
Daar is 'n mite dat 'n persoon met hemofilie die minste kan beskadig aan die vel. Hierdie stelling is nog lank nie waar nie, en vir sulke mense hou geringe skrape en snye geen lewensgevaar in nie.
Gevare is chirurgiese ingrepe, tande uittrek, inentings en spontane bloeding in spiere en bloedvate, wat voorkom as gevolg van swak vaatwande by pasiënte.
Gesonde kos vir hemofilie
By hemofilie is daar geen streng dieetriglyne wat gevolg moet word nie.
Om bloed te herstel en die stolling te verbeter, is dit nodig om voedsel te eet wat soute van fosfor, kalsium, vitamiene A, B, C, D. bevat. Die belangrikste is om die liggaam die benodigde hoeveelheid vitamien K te voorsien. Dit word genoem die stolling (stolling) vitamien.
Vitamien K kan verkry word deur spinasie, blaarslaai, uie, wortels, piesangs, knoffel, komkommers, tamaties, pere, appels, kool (veral broccoli, witkool, blomkool), soetrissies, sojabone, eiergeel, kaas, botterolie te eet , hawer, raapblare, seldery.
Om die toestand van die bloed te verbeter, verhoog die hemoglobien, versterk die wande van die bloedvate en verlaag die cholesterolvlakke; lewer, vetterige vis, sitrusvrugte, neute, granate, avokado, beet, bosbessiesap, heuning moet in die dieet ingesluit word , bokwiet pap, wortel, appel en beet sappe ...
Beetsap moet gedrink word, verdun met wortel of appelsap. Eerstens moet dit 1 tot 1 verdun word, en verminder dan die verdunning geleidelik en verhoog die konsentrasie beet.
U kan ook gesuiwerde water, groen tee, tee met aalbessies, viburnum of frambose, afkooksel van rosehip drink.
Tradisionele medisyne vir hemofilie
Om bloeding te voorkom, kan pasiënte uittreksel van druiwesaad, afkooksels van tweesleutelnetel, duizendblad, astragalus, Japannese sophora, herdersbeurs, arnika, koljander, hekshasel, paardebloemwortel neem. Hierdie medisinale plante help om die wande van die bloedvate te versterk, die bloedstolling te verhoog en die bloedkwaliteit te verbeter.
U moet beperkte aspirien- en ander bloedverdunnende medisyne neem, wat bloeding kan veroorsaak.
Gevaarlike en skadelike voedsel vir hemofilie
- vetterige kosse (dit bevat 'n groot hoeveelheid cholesterol, vette blokkeer die opname van kalsium, en dit is noodsaaklik vir sellulêre balans);
- gebraaide, gesoute, gerookte geregte (hierdie voedsel bevat stowwe wat die samestelling van die bloed nie ten goede verander nie, daarom kom daar in die toekoms negatiewe veranderinge in die hele liggaam voor);
- alkohol, koeldrank, energiedrankies (dit vernietig en dehidreer bloedselle, daarom kan die bloed nie sy funksies hanteer nie);
- kitskos, lekkergoedvet, halffabrikate, kitskos, stoor blikkieskos, wors, souse en geurmiddels, asook voedsel met verskeie voedselbymiddels (hierdie "produkte" vorm swaar verbindings wat bloedselle nie kan gebruik om die menslike liggaam te voed nie , maar self verbindings vergiftig die liggaam met hierdie ballas skadelike stowwe).
Aandag!
Die administrasie is nie verantwoordelik vir enige poging om die verstrekte inligting te gebruik nie, en waarborg nie dat dit u nie persoonlik sal benadeel nie. Die materiaal kan nie gebruik word om behandeling voor te skryf en 'n diagnose te maak nie. Raadpleeg altyd u spesialis dokter!