Dermatomyositis is 'n chroniese siekte wat die vel en spiere aantas. Dit is 'n outo -immuun siekte waarvan die oorsprong nog onbekend is, ingedeel in die groep idiopatiese inflammatoriese myopatieë, saam met byvoorbeeld polymyositis. Die patologie ontwikkel jare lank met 'n goeie prognose, sonder ernstige komplikasies, maar kan die motoriese vaardighede van die pasiënt belemmer. Daar word geskat dat 1 uit 50 tot 000 uit 1 mense met dermatomyositis (die voorkoms daarvan) leef en dat die aantal nuwe gevalle jaarliks ​​10 tot 000 per miljoen bevolking is (die voorkoms daarvan). (1)

Simptome van dermatomyositis is soortgelyk of soortgelyk aan dié wat verband hou met ander inflammatoriese myopatieë: velletsels, spierpyn en swakheid. Maar verskeie elemente maak dit moontlik om dermatomyositis te onderskei van ander inflammatoriese myopatieë:

• Effens geswel rooi en pers kolle op die gesig, nek en skouers is gewoonlik die eerste kliniese manifestasies. Die moontlike skade aan die ooglede, in die vorm van 'n bril, is kenmerkend.
• Die spiere word simmetries aangetas, begin vanaf die romp (maag, nek, trapezius ...) voordat dit in sommige gevalle die arms en bene bereik.
• Die hoë waarskynlikheid om met kanker geassosieer te word. Hierdie kanker begin gewoonlik in die maande of jare na die siekte, maar soms sodra die eerste simptome verskyn (dit gebeur ook net voor hulle). Dit is meestal kanker van die bors of eierstokke vir vroue en die long, prostaat en testes vir mans. Bronne stem nie saam oor die risiko vir mense met dermatomyositis om kanker te ontwikkel nie (10-15% vir sommige, 'n derde vir ander). Dit is gelukkig nie van toepassing op die jeugdige vorm van die siekte nie.

'N MRI en spierbiopsie bevestig of ontken die diagnose.

Onthou dat dermatomyositis 'n siekte is wat tot die groep idiopatiese inflammatoriese miopatie behoort. Die byvoeglike naamwoord "idiopaties" beteken dat die oorsprong daarvan nie bekend is nie. Tot dusver is dus nie die oorsaak of die presiese meganisme van die siekte bekend nie. Dit is waarskynlik die gevolg van 'n kombinasie van genetiese en omgewingsfaktore.

Ons weet egter dat dit 'n outo -immuun siekte is, dit wil sê 'n ontwrigting van die immuunweer veroorsaak, dat outo -teenliggaampies teen die liggaam draai, in hierdie geval teen sekere selle van die spiere en vel. Let egter daarop dat nie alle mense met dermatomyositis hierdie outo -teenliggaampies produseer nie. Geneesmiddels kan ook veroorsaak word, net soos virusse. (1)

Vroue word meer gereeld geraak deur dermatomyositis as mans, ongeveer twee keer soveel. Dit is dikwels die geval met outo -immuun siektes, sonder om die rede te weet. Die siekte kan op elke ouderdom voorkom, maar dit word opgemerk dat dit by voorkeur tussen 50 en 60 jaar voorkom. Wat jeugdige dermatomyositis betref, is dit gewoonlik tussen 5 en 14 jaar oud. Dit moet beklemtoon word dat hierdie siekte nie aansteeklik of oorerflik is nie.

In die afwesigheid dat ons nie kan reageer op die (onbekende) oorsake van die siekte nie, is behandelings vir dermatomyositis daarop gemik om inflammasie te verminder / uit te skakel deur die toediening van kortikosteroïede (kortikosteroïedterapie), sowel as om te veg teen die produksie van outo -teenliggaampies deur middel van immunomodulerende of immuunonderdrukkende middels.

Hierdie behandelings maak dit moontlik om spierpyn en -skade te beperk, maar komplikasies kan ontstaan ​​in geval van kanker en verskillende siektes (hart, long, ens.). Jeug dermatomyositis kan ernstige spysverteringsprobleme by kinders veroorsaak.

Pasiënte moet hul vel beskerm teen die son se UV -strale, wat die vel letsels kan vererger deur middel van bedekking van klere en / of sterk sonbeskerming. Sodra die diagnose vasgestel is, moet die pasiënt gereelde siftingstoetse vir kanker wat met die siekte verband hou, ondergaan.