Craniopharyngioma is 'n seldsame goedaardige gewas in die brein. Namate dit groei, veroorsaak dit hoofpyn, gesigstoornisse en soms beduidende hormonale afwykings. Danksy vordering in chirurgie, is 'n ernstige siekte wat vroeër dodelik was by kinders en volwassenes, 'n baie beter prognose. Die chirurgiese ingryping bly egter swaar en delikaat ... Hormonale behandelings kan lewenslank nodig wees.

Definisie

Craniopharyngioma is 'n goedaardige-dit wil sê nie-kankeragtige-stadiggroeiende gewas wat in 'n spesifieke gebied van die brein naby die hipofise groei.

As dit lank stil is, druk dit breinweefsel saam wanneer dit groei, wat tekens van intrakraniale hipertensie veroorsaak (hoofpyn, oogafwykings).

Afhangende van die omvang daarvan, kan dit ook ander skade veroorsaak:

• Visuele afwykings dui op skade aan die optiese senuwee.
• Endokriene afwykings hou verband met skade aan die pituïtêre klier, die geleier van die hormonale stelsel.
• Neurologiese afwykings kan ook voorkom.

oorsake

Die onbeheerde vermeerdering van embrionale selle wat reeds in die fetus voorkom, is verantwoordelik vir die vorming van die gewas. Ons weet nie die rede nie, maar ons weet dat oorerwing nie hierby betrokke is nie.

Diagnostiese

Die vermoede van 'n craniopharyngioma word vermoed wanneer die manifestasies daarvan te belangrik word om geïgnoreer te word.

• Diagnose is hoofsaaklik gebaseer op breinbeeld. MRI- en CT -skanderings kan die presiese ligging van die gewas visualiseer en dit gewoonlik onderskei van ander soorte breingewasse.
• Die hormonale assessering maak dit moontlik om die tekorte in die bloed in groeihormoon, geslagshormone of tiroïedhormone bloot te stel deur eenvoudige dosisse.
• Die vloeistofbeperkingstoets word gebruik om te toets vir diabetes insipidus. Dit maak dit moontlik om die gevolge van 'n totale afwesigheid van drank vir 5 tot 15 uur vir die pasiënt te bepaal. Dit word uitgevoer in 'n hospitaalomgewing.
• Die ondersoek van die fundus toon skade aan die optiese senuwee.

Die betrokke mense

Craniopharyngioma kom gewoonlik voor by kinders tussen die ouderdomme van 5 en 15. Maar dit ontwikkel soms baie later, met 'n ander piek tussen die ouderdomme van 60 en 75 jaar.

Een uit elke 50 mense sou wees bekommerd. Craniopharyngioma verteenwoordig minder as 5% van die gewasse by kinders jonger as 14 jaar.

Intrakraniale hipertensie word gemanifesteer deur intense hoofpyn, verhoog deur hoes of inspanning. Dit veroorsaak ook straal braking, onafhanklik van voedselinname.

Hormonale afwykings hou verband met skade aan die pituïtêre klier, wat groeihormoon produseer en verskillende hormone wat afskeiding van ander endokriene kliere in die liggaam reguleer, en die antidiuretiese hormoon wat in die hipotalamus (net hierbo) geleë is, vrystel.

• Die vertraging in groei is te wyte aan 'n tekort in die produksie van groeihormoon. Dit kom gereeld voor by een uit elke drie kinders.
• Puberteit word ook in meer as die helfte van die gevalle vertraag.
• In 20% van die gevalle lei die gebrek aan antidiuretiese hormoonproduksie tot diabetes insipidus, wat lei tot oormatige urienuitset, gereeld wakker word in die nag om te urineer of bednat te word. Die kind (of die volwassene) is die heeltyd dors, hy drink baie, anders word hy baie vinnig ontwater.
• Vetsug, wat by 10 tot 25% van die kinders by die diagnose voorkom, hou verband met hormonale wanbalans en / of onbeheerbare honger as gevolg van die sametrekking van die eetlus in die hipotalamus.

Sigstoornisse kan groot wees. Skade aan die optiese senuwee veroorsaak 'n vermindering van die sig in een of albei oë (amblyopie) of 'n vermindering in die gesigsveld as gevolg daarvan.

Neurologiese afwykings verskyn soms:

• geheue-, leer- en aandagprobleme,
• aanvalle, verlamming aan die een kant van die liggaam of gesig,
• versteurings in die regulering van liggaamstemperatuur,
• slaapprobleme.

Chirurgiese behandeling

Vooruitgang in chirurgiese tegnieke het nuwe gesinne gebied vir gesinne wat geraak word deur hierdie eens noodlottige toestand, selfs al bly visuele of neurologiese skade onomkeerbaar. Die intervensie het ten doel om die gewas (eksisie) so vinnig en so volledig moontlik te verwyder.

Klein kraniofaryngiomas kan nasaal verwyder word, maar gewoonlik is dit nodig om die skedel oop te maak. Die ingryping bly moeilik, met 'n risiko van dood van tussen 1 en 10%.

'N Kraniofaryngioom kan ongeveer twee uit drie keer heel verwyder word. In die ander gevalle is mikroskopiese residue onmoontlik om te verwyder, en slegs tien keer word slegs 'n deel van die gewas verwyder.

Die herhalingsyfer is 35 tot 70% wanneer die uitsny onvolledig is, en 15% wanneer die gewas heeltemal verwyder is. 

radioterapie

Dit kan aangebied word in geval van terugval of tumorreste, en laat 70% van die pasiënte permanent genees. Pynloos duur die bestralingsessies ongeveer vyftien minute.

Gamma mes (radiochirurgie)

Gamma -mes radiochirurgie gebruik baie kragtige gammastrale om klein gewasse in een bestraling te vernietig. 

Hormonale behandeling

Die pituïtêre klier word gewoonlik permanent beskadig na die operasie. Vervangingshormone word daagliks en meestal lewenslank toegedien om te vergoed vir hormonale tekorte:

• Groeihormoon word voorgeskryf vir kinders wat ophou groei het, soms ook vir volwassenes vanweë die rol daarvan in metabolisme.
• Geslagshormone laat puberteit toe en daarna normale seksuele aktiwiteit. Gonadotropien inspuitings kan ook aangebied word om vrugbaarheidsprobleme te behandel.
• Skildklierhormone speel 'n fundamentele rol in metabolisme sowel as in die ontwikkeling van die skelet en senuweestelsel.
• Desmopressin behandel diabetes insipidus.
• Glukokortikoïede is noodsaaklik vir streshantering en metabolisme.

Ondersteuning van pasiënte

Terapeutiese opvoeding

Dit is nodig om hormoonterapie behoorlik te bestuur.

Sielkundige ondersteuning

Dit help om die bekendmaking van die diagnose, die operasie, die risiko van terugval of die beperkings van hormonale behandeling te hanteer.

Onherstelbare eetlus (ooreet) is 'n gereelde gevolg van die operasie, wat verband hou met skade aan die hipotalamus. Die onophoudelike peuselhappie of die dwangmatigheid van die voedsel is byna onmoontlik om te beheer, wat soms tot aansienlike gewigstoename en sielkundige probleme lei. Dit kan nuttig wees om 'n spesialis in eetversteurings te raadpleeg.

Gespesialiseerde sorg

Na die operasie vereis sekere gestremdhede gespesialiseerde opvolging.

• Tot 30% van die pasiënte het 'n visuele gestremdheid.
• Geheue probleme is ook algemeen.