Charcot se siekte, ook genoem amyotrofiese laterale sklerose (ALS) is 'n neurodegeneratiewe siekte. Dit bereik geleidelik die neurone en lei tot spierswakheid gevolg deur verlamming. Die lewensverwagting van pasiënte bly baie kort. In Engels word dit ook Lou Gehrig se siekte genoem, ter ere van 'n beroemde bofbalspeler wat aan hierdie siekte ly. Die naam "Charcot" kom van die Franse neuroloog wat die siekte beskryf het.

Die neurone wat deur die siekte van Charcot geraak word, is motorneurone (of motorneurone), wat verantwoordelik is vir die stuur van inligting en bewegingsopdragte van die brein na die spiere. Die senuweeselle ontaard geleidelik en sterf dan. Die vrywillige spiere word dan nie meer deur die brein beheer of gestimuleer nie. As hulle nie aktief is nie, funksioneer hulle en atrofie. Aan die begin hiervan progressiewe neurologiese siekte, die betrokke persoon ly aan spiersametrekkings of swakheid in die ledemate, arms of bene. Sommige het spraakprobleme.

Prestasie van boonste motoriese neuron word veral gemanifesteer deur stadiger bewegings (bradykinesie), verminderde koördinasie en behendigheid en spierstyfheid met spastisiteit. Prestasie van laer motoriese neuron manifesteer hoofsaaklik deur spierswakheid, krampe en spieratrofie wat tot verlamming lei.

Die siekte van Charcot kan dit moeilik maak om te sluk en te voorkom dat mense behoorlik eet. Siekes kan dan aan wanvoeding ly of die verkeerde pad inslaan (= ongeluk wat verband hou met die inname van vaste stowwe of vloeistowwe deur die lugweë). Namate die siekte vorder, kan dit die spiere wat nodig is, beïnvloed asemhaling.

Na 3 tot 5 jaar van evolusie kan Charcot se siekte dus asemhalingsversaking veroorsaak wat tot die dood kan lei. Die siekte, wat mans 'n bietjie meer as vroue (1,5 tot 1) aantas, begin gewoonlik ongeveer 60 jaar oud (tussen 40 en 70 jaar oud). Die oorsake daarvan is onbekend. In een uit elke tien gevalle word 'n genetiese oorsaak vermoed. Die oorsprong van die aanvang van die siekte hang waarskynlik af van verskeie faktore, omgewings- en geneties.

Daar is geen geen behandeling nie van Charcot se siekte. 'N Geneesmiddel, riluzole, vertraag die vordering van die siekte effens; hierdie evolusie is baie wisselvallig van persoon tot persoon en selfs by dieselfde pasiënt van tyd tot tyd. In sommige gevalle kan die siekte, wat nie die sintuie beïnvloed nie (sig, aanraking, gehoor, reuk, smaak), soms stabiliseer. ALS vereis baie noukeurige monitering. Die bestuur bestaan ​​hoofsaaklik uit die verligting van die simptome van die siekte.

Die voorkoms van hierdie siekte

Volgens die vereniging vir navorsing oor Charcot se siekte, is die voorkoms van Charcot se siekte 1,5 nuwe gevalle per jaar per 100 inwoners. Of naby 1000 nuwe gevalle per jaar in Frankryk.

Diagnose van Charcot se siekte

Die diagnose van ALS help om hierdie siekte van ander neurologiese siektes te onderskei. Dit is soms moeilik, veral omdat daar geen spesifieke merker van die siekte in die bloed is nie en omdat die kliniese tekens aan die begin van die siekte nie noodwendig baie duidelik is nie. Die neuroloog soek byvoorbeeld styfheid in die spiere of krampe.

Die diagnose kan ook a elektromyogram'n ondersoek waarmee u die elektriese aktiwiteit in die spiere kan visualiseer, 'n MRI om die brein en die rugmurg te visualiseer. Bloed- en urinetoetse kan ook bestel word, veral om ander siektes wat simptome van ALS kan voorkom, uit te sluit.

Die evolusie van hierdie siekte

Charcot se siekte begin dus met spierswakheid. Die hande en bene word meestal geraak. Dan die spiere van die tong, die mond, dan die van asemhaling.

Oorsake van Charcot se siekte

Soos gesê, is die oorsake tans onbekend in ongeveer 9 uit 10 gevalle (5 tot 10% van die gevalle is oorerflik). Verskeie maniere wat die voorkoms van die siekte kan verklaar, is ondersoek: outo -immuun siekte, chemiese wanbalans ... Op die oomblik sonder sukses.