By 80% van die pasiënte manifesteer die siekte eers as spierswakheid in die voete (= voetval) en hande, gevolg deur atrofie en verlamming. Die swakheid gaan gepaard met spierkrampe en spasmas, dikwels in die arms en skouers. Daar kan ook bewing wees.

Na een of twee jaar van evolusie verskyn die afwykings van 'n bulbar -betrokkenheid (hieronder beskryf).

By 20% van die pasiënte het die siekte eerstens simptome van skade aan die medulla oblongata, naamlik spraakprobleme (= spraakprobleme, swak stem, gedemp), wat disartrie genoem word en probleme met kou en sluk (dysfagie). Daarna het pasiënte die spierswakheid van die ledemate en romp wat ons hierbo beskryf het:

• Verminderde koördinasie en behendigheid
• Beduidende moegheid
• uitputting
• Hardlywigheid
• Pyn, veral spierpyn
• Sialorrhée (hipersalivering)
• Slaapprobleme
• Asemhalingsprobleme as gevolg van die progressiewe verlamming van die asemhalingspiere in die toraks. Hierdie skade kom later in die loop van die siekte voor
• Verswakking van kognitiewe funksies manifesteer by 30 tot 50% van die pasiënte, meestal minimale veranderinge in persoonlikheid, prikkelbaarheid, obsessies, verminderde selfkritiek en probleme met die organisering en uitvoering van take. In ongeveer 15% van die gevalle is daar frontotemporale demensie, met beduidende disorganisering en disinhibisie

Mense in gevaar

Mans word effens meer geraak as vroue.

Risikofaktore

Daar is oorerflike vorme van Charcot se siekte (ongeveer 10% van die gevalle). Ouderdom is ook 'n risikofaktor.