Monoklonale gammopatie (GM) word gedefinieer deur die teenwoordigheid in die serum en / of urine van 'n monoklonale immunoglobulien. Dit kan geassosieer word met 'n kwaadaardige hemopatie, anders word dit monoklonale gammopatie van onbepaalde betekenis (GMSI) genoem.

Vir die diagnose maak mikrobiologiese ondersoeke dit moontlik om die monoklonale immunoglobulien in oorvloed te identifiseer. Kliniese, biologiese en radiologiese manifestasies kan dui op hemopatie, terwyl die diagnose van GMSI 'n differensiële diagnose is.

Definisie

Monoklonale gammopatie (GM) word gedefinieer deur die teenwoordigheid in die serum en / of urine van 'n monoklonale immunoglobulien. Immunoglobuliene is proteïene in menslike plasma wat immuun eienskappe het. Hulle word gesintetiseer in plasmaselle, selle van die limfoïede stelsel wat in die milt en limfknope gevorm word. GM getuig dus van die verspreiding van 'n kloon van plasmaselle wat 'n monoklonale immunoglobulien produseer.

Tipes

GM's kan in twee kategorieë ingedeel word:

• Monoklonale gammopatieë wat verband hou met hematologiese maligniteite
• Monoklonale gammopatieë van onbepaalde betekenis (GMSI)

oorsake

Vir monoklonale gammopatieë wat verband hou met kwaadaardige hemopatieë, is die hoofoorsake:

• Veelvuldige myeloom: gewas van die beenmurg wat gevorm word deur 'n vermeerdering van abnormale plasmaselle
• Makroglobulinemie (Waldenström se siekte): teenwoordigheid in abnormale hoeveelhede in die plasma van makroglobulien
• B limfoom

GMSI kan geassosieer word met verskillende nie-kwaadaardige patologieë:

• Outo -immuun siektes (rumatoïede polyatritis, Sjögren se sindroom, sistemiese lupus)
• Virale infeksies (mononukleose, waterpokkies, HIV, hepatitis C)
• Bakteriële infeksies (endokarditis, osteomiëlitis, tuberkulose)
• Parasitiese infeksies (leishmaniasis, malaria, toksoplasmose)
• Chroniese siektes soos chroniese cholecystitis (ontsteking van die galblaas)
• Verskeie ander toestande soos familiêre hipercholesterolemie, Gauchersiekte, Kaposi sarkoom, korstmos, lewersiekte, myasthenia gravis (afwyking van die oordrag van senuwee -impulse van die senuwee na die spier), bloedarmoede of tirotoksikose

Diagnostiese

GM word dikwels terloops opgespoor tydens laboratoriumtoetse wat om ander redes uitgevoer is.

Om die oorvloedige monoklonale middel te identifiseer, is die mees bruikbare toetse:

• Elektroforese van serumproteïene: 'n tegniek waarmee die proteïene van 'n serum onder die werking van 'n elektriese veld geïdentifiseer en geskei kan word
• Immunfiksering: 'n tegniek wat die opsporing en tik van monoklonale immunoglobuliene moontlik maak
• Immunoglobulienbepaling: 'n proses wat proteïene van plasma skei en dit identifiseer op grond van waarneembare immunologiese reaksies wat hulle produseer

Dan gaan die diagnose deur na die oorsaak van GM. Verskeie kliniese, biologiese of radiologiese manifestasies moet meervoudige myeloom voorstel:

• Gewigsverlies, inflammatoriese beenpyn, patologiese frakture
• Bloedarmoede, hiperkalsemie, nierversaking

Ander manifestasies dui onmiddellik op hemopatie:

• Limfadenopatie, splenomegalie
• Abnormaliteite in die bloedtelling: bloedarmoede, trombositopenie, oormatige limfositose
• Sindroom d'hyperviscosité

GMSI word gedefinieer as GM sonder enige kliniese of laboratoriumtekens van hematologiese maligniteit. In die kliniese roetine is dit 'n diagnose van uitsluiting. Die kriteria wat gebruik word om 'n GMSI te definieer, is:

• Monoklonale komponenttempo <30 g / l 
• Relatiewe stabiliteit oor tyd van die monoklonale komponent 
• Normale serumvlak van ander immunoglobuliene
• Afwesigheid van vernietigende beenskade, bloedarmoede en nierversteuring

Die voorkoms van GMSI neem toe met ouderdom van 1% op 25 jaar tot meer as 5% na 70 jaar.

GMSI is gewoonlik asimptomaties. Die monoklonale teenliggaam kan egter aan senuwees bind en gevoelloosheid, tinteling en swakheid veroorsaak. Mense met die toestand het meer kans om beenweefsel en breuke te vernietig.

As GM met 'n ander siekte geassosieer word, is die simptome dié van die siekte.

Verder kan monoklonale immunoglobuliene relatief skaars komplikasies veroorsaak:

• Amyloidose: afsettings van fragmente van monoklonale proteïene in verskillende organe (niere, hart, senuwees, lewer) wat die oorsaak kan wees van die mislukking van hierdie organe
• Plasma -hiperviscositeit sindroom: dit is verantwoordelik vir visieversteurings, neurologiese tekens (hoofpyn, duiseligheid, slaperigheid, waaksaamheidsversteurings) en hemorragiese tekens
• Kryoglobulinemie: siektes wat veroorsaak word deur die teenwoordigheid in die bloed van immunoglobuliene wat neersak wanneer die temperatuur onder 37 ° is. Dit kan vel manifestasies veroorsaak (purpura, Raynaud se verskynsel, ekstremiteitsnekrose), poliartralgie, neuritis en glomerulêre nefropatie.

Vir IMG's word geen behandeling aanbeveel nie. Onlangse studies toon dat IMGT's met gepaardgaande beenverlies baat kan vind by behandeling met bisfosfonate. Elke 6 tot 12 maande moet pasiënte 'n kliniese ondersoek ondergaan en serum- en urienproteïenelektroforese uitvoer om die vordering van die siekte te bepaal.

In ander gevalle is behandeling die oorsaak.

In 'n verhouding van tot 25% van die gevalle word die ontwikkeling van 'n GMSI na 'n kwaadaardige hematologiese siekte waargeneem. Mense met GMSI word ongeveer twee keer per jaar met fisiese, bloed- en urinetoetse gevolg om te kyk of dit moontlik kan vorder tot 'n kankeragtige toestand. As vordering vroeg ontdek word, kan simptome en komplikasies vroeër voorkom of behandel word.