Ewing se sarkoom word gekenmerk deur die ontwikkeling van 'n kwaadaardige gewas in die bene en sagte weefsels. Hierdie gewas het die kenmerk dat dit 'n hoë metastatiese potensiaal het. In hierdie patologie word die verspreiding van tumorselle deur die liggaam dikwels geïdentifiseer.

Dit is 'n seldsame siekte wat meer algemeen kinders raak. Die voorkoms daarvan beloop 1/312 kinders jonger as 500 jaar.

Die ouderdomsgroep wat die meeste geraak word deur die ontwikkeling van hierdie tumorvorm is tussen 5 en 30 jaar oud, met 'n nog groter voorkoms tussen 12 en 18 jaar oud. (3)

Die gepaardgaande kliniese manifestasies is pyn en swelling op die plek van die gewas.

Die liggings van tumorselle wat kenmerkend is van Ewing se sarkoom is veelvuldig: bene, arms, voete, hande, bors, bekken, skedel, ruggraat, ens.

Hierdie Ewing -sarkoom word ook genoem: primêre perifere neuroektodermale tumor. (1)

Mediese ondersoeke laat die moontlike diagnose van die siekte toe en bepaal die stadium van vordering daarvan. Die mees algemene ondersoek is 'n biopsie.

Spesifieke faktore en toestande kan die prognose van die siekte by 'n betrokke persoon beïnvloed. (1)

Hierdie faktore sluit veral die verspreiding van tumorselle slegs in die longe in, waarvan die prognose gunstiger is, of die ontwikkeling van metastatiese vorms na ander liggaamsdele. In laasgenoemde geval is die prognose swakker.

Boonop speel die grootte van die gewas en die ouderdom van die betrokke persoon 'n fundamentele rol in die lewensbelangrike prognose. In die geval dat die grootte van die gewas tot meer as 8 cm styg, is die prognose kommerwekkender. Wat ouderdom betref, hoe vroeër die diagnose van die patologie gemaak word, hoe beter is die prognose vir die pasiënt. (4)

Ewing se sarkoom is een van die drie hooftipes primêre beenkanker saam met chondrosarcoma en osteosarkoom. (2)

Die simptome wat die meeste met Ewing se sarkoom gepaard gaan, is sigbare pyn en swelling in die aangetaste bene en sagte weefsels.

 Die volgende kliniese manifestasies kan ontstaan ​​uit die ontwikkeling van so 'n sarkoom: (1)

• pyn en / of swelling in die arms, bene, bors, rug of bekken;
• die teenwoordigheid van "stampe" op dieselfde dele van die liggaam;
• die voorkoms van koors sonder 'n spesifieke rede;
• beenbreuke sonder onderliggende rede.

Die gepaardgaande simptome hang egter af van die ligging van die gewas sowel as die belangrikheid daarvan in terme van ontwikkeling.

Die pyn wat die pasiënt met hierdie patologie ervaar, word gewoonlik oor tyd vererger.

 Ander, minder algemene simptome kan ook sigbaar wees, soos: (2)

• hoë en aanhoudende koors;
• spierstyfheid;
• aansienlike gewigsverlies.

'N Pasiënt met Ewing se sarkoom mag egter geen simptome hê nie. In hierdie sin kan die gewas dan groei sonder 'n spesifieke kliniese manifestasie en sodoende die been of die sagte weefsel beïnvloed sonder om sigbaar te wees. Die risiko vir breuk is des te belangriker in laasgenoemde geval. (2)

Aangesien Ewing se sarkoom 'n vorm van kanker is, is min bekend oor die presiese oorsprong van die ontwikkeling daarvan.

'N Hipotese is nietemin voorgehou met betrekking tot die oorsaak van die ontwikkeling daarvan. Ewing se sarkoom raak inderdaad veral kinders ouer as 5 jaar en adolessente. In hierdie sin is die moontlikheid van 'n verband tussen vinnige beengroei in hierdie kategorie van persone en die ontwikkeling van Ewing se sarkoom verhoog.

Die tydperk van puberteit by kinders en adolessente maak bene en sagte weefsels kwesbaarder vir die ontwikkeling van 'n gewas.

Navorsing het ook getoon dat 'n kind wat met 'n naelstringbreuk gebore is, drie keer meer geneig is om Ewing se sarkoom te ontwikkel. (2)

Behalwe die bogenoemde hipoteses, is die oorsprong van die teenwoordigheid van 'n genetiese translokasie ook voorgehou. Hierdie translokasie behels die EWSRI -geen (22q12.2). Byna 11% van die gewasse het 'n t (22; 24) (q12; q90) translokasie binne hierdie gen gevind. Daarbenewens is baie genetiese variante onderwerp van wetenskaplike ondersoeke, insluitend die ERG-, ETV1-, FLI1- en NR4A3 -gene. (3)

Vanuit die oogpunt waar die presiese oorsprong van die patologie tot vandag toe nog swak bekend is, is die risikofaktore ook.

Volgens die resultate van wetenskaplike studies is 'n kind wat met 'n naelstringbreuk gebore is, drie keer meer geneig om 'n tipe kanker te ontwikkel.

Op genetiese vlak kan die teenwoordigheid van translokasies binne die EWSRI -geen (22q12.2) of genetiese variante in die ERG-, ETV1-, FLI1- en NR4A3 -gene ook die onderwerp wees van addisionele risikofaktore vir die ontwikkeling van die siekte. .

Die diagnose van Ewing se sarkoom is gebaseer op 'n differensiële diagnose deur die teenwoordigheid van kenmerkende simptome by die pasiënt.

Na die analise van die dokter van die pynlike en geswelde gebiede, word 'n x-straal gewoonlik voorgeskryf. Ander mediese beeldstelsels kan ook gebruik word, soos: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) of selfs skanderings.

'N Beenbiopsie kan ook gedoen word om die diagnose te bevestig of nie. Hiervoor word 'n monster beenmurg geneem en onder 'n mikroskoop ontleed. Hierdie diagnostiese tegnieke kan uitgevoer word na algemene of plaaslike narkose.

Die diagnose van die siekte moet so gou as moontlik uitgevoer word sodat die behandeling vinnig gedoen kan word en die prognose dus beter is.

 Behandeling vir Ewing se sarkoom is soortgelyk aan algemene behandeling vir ander kankers: (2)

• chirurgie is 'n effektiewe manier om hierdie sarkoom te behandel. Die chirurgiese ingryping hang egter af van die grootte van die gewas, die ligging sowel as die verspreidingsvlak. Die doel van die operasie is om die deel van die been of sagte weefsel wat deur die gewas beskadig is, te vervang. Hiervoor kan 'n metaalprotese of 'n beenoorplanting gebruik word om die aangetaste gebied te vervang. In uiterste gevalle is amputasie van die ledemate soms nodig om terugval van kanker te voorkom;
• chemoterapie, wat gewoonlik na die operasie gebruik word om die gewas te krimp en genesing te vergemaklik.
• radioterapie, word ook dikwels na chemoterapie, voor of na die operasie gebruik om die grootte van die gewas te verminder en die risiko van terugval te voorkom.